多发性神经病是指包括遗传性、代谢性、中毒性、营养缺乏性、感染后或变态反应性等各种原因所致的,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。
参与专家:牛松涛、张在强
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1. 遗传性:遗传性运动感觉性周围神经病(Charcot-Marie-Tooth,CMT)、肥大性多发性神经病(Dejerine-Sottas病)、遗传性共济失调性...
病理
周围神经包括10对颅神经(嗅神经、视神经除外),脊神经根,背根神经节,周围神经干及其末梢,周围自主神经系统。
周围神经包含有不...
病史要点
本病可发生于任何年龄,临床表现因病因而异,分别呈急性、亚急性和慢性经过,可见复发病例。症状多为对称性,由肢体远端向近端进展...
症状要点
1.发病年龄:任何年龄均可受累,遗传性周围神经病通常有家族遗传史。
2.起病形式:因病因而异,分别呈急性、亚急性、慢性进行性和复...
治疗原则
早期诊断,及时与规范的病因治疗,积极的、多学科参与的对症、支持治疗,是控制患者病情进展、改善预后并提高生活质量的关键。
一般治疗
1.B族维生素:
维生素B1:100mg im qd 或 10mg po tid。
弥可保:500µgim qd 或 500µg potid。
硫辛酸、唐林、神经妥乐...
1.复杂区域性疼痛。
2.废用性肌肉萎缩,关节挛缩畸形。
3.外伤性骨折。
4.病程较长可引起焦虑等不良情绪。
葡萄糖脑苷脂累积病(GSD)由法国皮肤科医生Gaucher等首先描述。1919年由Brill定名为戈谢病。1965年证实其病因是溶酶体中酸性β葡萄糖脑苷脂酶(GBA)缺陷。GSD是先天性脂质代谢紊乱…
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuritis),又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-…
参与专家:张在强
血管炎是由于不同大小的血管壁受炎性细胞浸润、破坏,使受累组织继发性缺血的一组疾病。当周围神经病变是由于坏死性血管炎所引起者,即称为血管炎性周围神经病。
参与专家:牛松涛、张在强
美洲锥虫病是由嗜血锥蝽传播,克氏锥虫感染所致的一种人畜共患的寄生虫原虫病。临床上有急性和慢性虫血症, 可侵犯多种器官,如心、脑、食管、结肠等。
参与专家:吴炜
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是自身免疫异常造成的神经根周围神经病,目前尚未找到特异性致敏抗原。临床表现为慢性进展或波动进展的感觉运动周围神经病。脑脊液检查可发现蛋白明显升高;电…
参与专家:张在强
1999-2001年,Dyck等在一些糖尿病性腰骶神经根神经丛病患者的神经活检中发现了微血管炎性神经病理改变,并据此提出,当糖尿病周围神经病是由于糖尿病性微血管炎所引起者,即称为微血管炎性糖尿病周围…
参与专家:牛松涛、张在强
POEMS综合征[多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Monoclonal protein)、皮肤…
参与专家:徐燕、王建祥
莱姆病是一种普遍存在于山区和林区的自然疫源性蜱媒传染病,其病原体为伯氏疏螺旋体。该病可累及皮肤、神经等多个系统;中枢及周围神经系统均可累及。
参与专家:张星虎、周衡
酪氨酸血症是先天性遗传代谢性疾病中芳香族氨基酸代谢异常的一种,属于常染色体隐性遗传。酪氨酸可由摄入的蛋白质获取,也可从苯丙氨酸自身合成。酪氨酸可用于蛋白质的合成,也是多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素、…
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅