…两种亚型,分别为MEN2 A型(也称Sipple综合征)和MEN2 B型。MEN2A型以甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进为特征。MEN2 B型具有特殊的表型,以甲状腺髓样癌、嗜铬…
参与专家:马永蔌、杨尹默
肾上腺意外瘤也称为肾上腺偶发瘤,是指临床上无症状的偶然发现的肾上腺皮质的肿瘤。因为症状不明显,所以临床较少发现。肾上腺偶发瘤一般无功能,不产生大量激素,约占偶发瘤的38.3%。但有的肿瘤尽管临床…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、存储和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的释放引起症状。2004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即…
参与专家:瓦斯里江·瓦哈甫、张小东
…绝大多数嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质,仅有2%位于胸腔,其中约75%发生于后纵隔,位于心脏的嗜铬细胞瘤十分罕见。目前文献报道的心脏嗜铬细胞瘤不足百例。
参与专家:负责人
嗜铬细胞瘤为来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤,是内分泌性高血压的重要原因。高血压人群中嗜铬细胞瘤的患病率约为1.9% 。由于嗜铬细胞瘤患者错综复杂的临床表现,大部分患者存在难治性高血压的表现…
参与专家:疾病编写组、张小东
高血压是指全身体循环动脉压升高,是临床常见的全身血管性疾病。原发性高血压占成人高血压的90%,其患病率为5%~7%,与人类死亡的主要疾病如冠心病、脑血管疾病等密切相关。儿童原发性高血压多见于青少...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
…最多见。少数情况下肺、肝、小肠、食管等胰外组织也可发生VIP瘤。神经节瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤等也可分泌VIP而引起本病综合征。良性与恶性VIP瘤各占40%~45%。极少数为胰岛D1…
参与专家:疾病编写组、邹大进
类癌是-组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、…
参与专家:疾病编写组、邹大进