肾上腺皮质功能不全是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足,产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同,临床的表现差异较大,起病的缓急、发病的年龄、病程的长久以及病情的…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变,都可能导致肾上腺皮质功能不全,如:
1.先天性垂体发育不全或不发育;
2.原发肾上腺...
病理
1.垂体及下丘脑的缺陷
先天性垂体发育不全或不发育经常伴有肾上腺功能不全及其他激素的缺乏。垂体的先天发育障碍常合并颅骨及大脑的...
病史要点
症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的失盐表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性肾上腺危象三种。
症状要点
症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的失盐表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性肾上腺危象3种:
1.急性肾上腺...
急性肾上腺皮质功能不全或肾上腺危象,是各种原因导致的肾上腺皮质激素分泌不足导致的一系列皮质激素缺乏综合征,包括高热,胃肠紊乱,循环虚脱,神志淡漠、萎靡或躁动不安,谵妄甚至昏迷。其病因多由于肾上腺皮质…
参与专家:李景辉、苏磊
皮质醇增多症是在1912年由Harvey Cushing首先报道,是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
参与专家:朱绪辉、韩修武
…细胞瘤的前期病变, 髓质增生和嗜铬细胞瘤是一个疾病的不同发展阶段。1977年国内吴阶平曾报道过17例。同时认为肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤分别各是一种独立的疾病。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
皮质醇增多症为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见的是垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的疾病类型,为库欣病。
参与专家:刘新民、马长生、刘小慧
肾上腺皮质癌是原发于肾上腺的恶性肿瘤,临床上比较少见,发病率约为每年2/100万。国外文献报道发病率为0.5%~2.0%。目前其病因尚不明确。此病恶性程度较高,进展快,预后较差,严重威胁患者的生命。
参与专家:胡小鹏、张小东
…兴奋下丘脑室旁核神经元,合成及分泌促肾上腺皮质素释放素(CRH),与其他促分泌素协同,促使促肾上腺皮质激素(ACTH)、抗利尿激素和肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌;③胰岛功能改变:胰岛细胞可分泌胰岛素…
参与专家:张家平、黄跃生
肾上腺是恶性肿瘤转移的好发部位之一,但由于其位置隐蔽,且转移肿瘤多无特殊症状,所以早期不易被发现。肾上腺转移性肿瘤多于原发肿瘤,肾上腺在恶性肿瘤转移的好发器官中居第4位。尸检发现恶性肿瘤死者的肾上腺…
参与专家:李涛、朱绪辉
X-性连锁先天性肾上腺发育不良症是一种X染色体连锁的遗传疾病,女性为携带者,男性患病。AHC患者可表现为进行性精神萎靡及皮肤色素沉着。临床表现为肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical …
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
席汉综合征指由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的综合征。席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者,亦可发生于剖宫产术之后,应…
参与专家:疾病编写组、古航