皮质醇增多症,亦称库欣综合征(CS),意为任何原因引起以皮质醇分泌增多为主的肾上腺皮质功能亢进症。可发生于任何年龄,以20~45岁年龄段多见,成人多于儿童,女性多于男性。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
儿童甲状腺癌病程长,大部分为分化型甲状腺癌,预后较好;未分化癌多为乳头状癌,病死率低,淋巴结转移及远处转移率较高,预后良好。手术治疗目前仍是其主要治疗方法。手术并发症为主要死亡原因,因此选择适宜的手术方式,尽力减少并发症,患儿多可长期生存。…
参与专家:原春辉、负责人
甲状腺癌是来源于甲状腺组织上皮细胞的最常见的恶性肿瘤,约占全身恶性肿瘤的1%,其死亡率较低,约占所有肿瘤死亡的0.2%,5年生存率达95%。除髓样癌外,绝大部分甲状腺癌起源于滤泡上皮细胞。随着人们对…
参与专家:原春辉、负责人
急性心包炎是由于心包脏层和壁层急性炎症引起的以胸痛、心包摩擦音、心电图上新出现的广泛ST段抬高或PR压低、新出现的心包积液为特征的综合征。临床表现为干性、纤维素性或渗出性心包炎。患者中,男性多于女性,成人多于青少年和儿童。…
参与专家:黎旭、马长生、刘小慧
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均
…硬皮病;
(4)泛发性硬斑病。
2.深部硬斑病。
3.致残性全硬化性硬斑病。
4.特殊类型硬皮病
(1)大疱性硬斑病;
(2)结节性硬皮病。
(二) 系统性硬皮病也称进行性系统性硬化症
1.肢端硬皮病也称…
参与专家:陈小彦、曾凡钦
…低潮期(ebb phase)和一个代谢活动增强的高潮期(flow phase),高潮期又分为分解代谢期和合成代谢期,我国多采用后者的分期。烧伤后即刻血流动力学不稳定期,组织充盈减少,儿茶酚胺大量分泌,称为…
参与专家:韩春茂、黄跃生
…WorldFederationof Hemophilia,WFH)根据其年度全球范围调查估计全球总的血友病人数为40万。我国血友病研究协作组曾经在24个省市37个地区进行了血友病患病率调查,结果为2.73/10万人口。据推测,我国…
参与专家:薛峰、王建祥
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是起源于生发中心后终末分化B淋巴细胞的恶性克隆性浆细胞疾病,特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖并合成分泌单克隆免疫球蛋白,导致高钙血症、肾功能损害…
参与专家:徐燕、王建祥