脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓侧索、后索及周围神经,临床表现为双下肢深…
参与专家:张星虎、马越涛
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
本病与维生素B12缺乏有关。正常人维生素B12日需要量为1~2μg。摄入的维生素B12与内因子结合,在回肠远端吸收入血。维生素B12摄取、...
病理
病变主要累及脊髓侧索、后索及周围神经,严重时亦可累及大脑白质、视神经等。肉眼可见脊髓白质脱髓鞘样改变,镜下髓鞘肿胀、空泡形...
病史要点
1.有无长期饮酒、进食差。
2.有无慢性胃炎、肠炎病史。
3.有无胃切除和(或)空肠切除术病史。
症状要点
1.痉挛性截瘫:双下肢无力、僵硬,步态蹒跚及步基增宽等。
2.深感觉障碍、感觉性共济失调:行走不稳,走路踩棉花感、肢体麻木疼痛等...
治疗原则
1.积极对症治疗。
2.寻找病因,对因治疗。
一般治疗
对因治疗:纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病或疾病,如戒酒、纠正营养不良及治疗胃肠炎等。
下肢静脉血栓形成、贫血、肺部感染、泌尿系感染、压疮等。
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病中的典型代表,可累及中枢神经系统各个部位,因此临床表现多样,且具有时间和空间多发性的特点。对年龄低于10岁或大于50岁的患者诊断需谨慎。
参与专家:张星虎、王化冰
营养代谢疾病所致精神障碍是指维生素缺乏(主要为维生素B族),尤其是酶活性障碍、新陈代谢紊乱和能量供应不足而出现的躯体、神经、精神障碍。因生活水平的日益提高,进食中维生素的摄入不足所引起的本...
参与专家:王鑫
…,晕厥,脉率固定(即直立时心率无相应增加),无汗,勃起功能障碍和夜尿等,当时称之为“自发性直立性低血压”。1960年Shy 和Drager从本病患者尸检材料中发现有中枢神经系统弥漫性变性,以脊髓中间…
参与专家:姜树军、马维娅
血管炎是由于不同大小的血管壁受炎性细胞浸润、破坏,使受累组织继发性缺血的一组疾病。当周围神经病变是由于坏死性血管炎所引起者,即称为血管炎性周围神经病。
参与专家:牛松涛、张在强
多发性神经病是指包括遗传性、代谢性、中毒性、营养缺乏性、感染后或变态反应性等各种原因所致的,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。
参与专家:牛松涛、张在强
结核性脑膜炎是由结核杆菌引起的脑膜和脊膜的非化脓性炎症性疾病。在肺外结核中大约有5%~15%的患者累及中枢神经系统,其中又以结核性脑膜炎最为常见,约占神经系统结核的70%。常继发于粟粒性肺结核或体内…
参与专家:马科、宁琴
Creutzfeldt-Jakob病是人类朊蛋白病中比较常见的类型。本病由朊蛋白感染引发,以精神障碍、认知功能减退,锥体外系症状,肌阵挛和肌萎缩为主要临床表现。本病呈全球性分布,目前已有超过50个国家有病例报道,患者多为中老年人,男女均可发病,平均发病年龄60岁。…
参与专家:张星虎、周衡
1999-2001年,Dyck等在一些糖尿病性腰骶神经根神经丛病患者的神经活检中发现了微血管炎性神经病理改变,并据此提出,当糖尿病周围神经病是由于糖尿病性微血管炎所引起者,即称为微血管炎性糖尿病周围神...
参与专家:牛松涛、张在强
脑后部可逆性脑病综合征(PRES)是一系列临床和影像表现的总称。该病多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床表现为癫痫、头痛、行...
参与专家:方瑞乐