布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指一组由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉病变引起的、具有肝静脉流出阻塞特征的异质性疾病。BCS在全世界均有分布,在欧美国家其多由血液高凝状态导致肝静...
参与专家:李伟浩、张小明
难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)是MDS的一个亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷,其特征是贫血、红系细胞形态发育异常和环形铁粒幼细胞占骨髓红系细胞≥15%,非红系细胞无明显发育异常,骨髓中...
参与专家:郭晔、陈晓娟
阿根廷出血热(Argentine hemorrhagic fever,AHF)是由沙粒病毒属的久宁病毒引起的一种急性传染病。表现为胃肠道、心脏、血液系统、免疫系统出血以及神经系统症状。本病流行于阿根廷,主要分布于阿根廷...
参与专家:高海女
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、...
参与专家:马千里、刘德若
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴细胞。血清中可检出EB病毒...
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
功能失调性子宫出血,简称功血,是一种常见的妇科疾病,是由于生殖内分泌轴功能紊乱造成的异常子宫出血。2011年世界妇产科联盟(FIGO)发表了育龄期非妊娠妇女异常子宫出血(AUB)病因新分类PALM-COEIN...
参与专家:赵绍杰、杨冬梓、洪顺家
免疫缺陷病(immunodeficiency,ID)是指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)功能发生障碍引起的机体抗感染免疫功能低...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大,脾切除能显著改善症状。血液学特征为外周血中可见到许多小...
参与专家:彭广新、井丽萍
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及容量显著增多为...
参与专家:方力维、张悦
急性白血病是儿童时期最常见的恶性疾病,其发病数占小儿恶性肿瘤的首位。其中急性淋巴细胞白血病(ALL)占75%;急性非淋巴细胞白血病(ANLL)占20%;急性未分化细胞白血病(AUL)占0.5%;急性混合型白血...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华