浆细胞白血病是恶性浆细胞疾病中比较少见的疾病形式,定义为外周血中浆细胞比例大于20%,或浆细胞绝对值≥2.0×109/L。根据患者既往有无多发性骨髓瘤(MM)及其他B细胞淋巴瘤…
参与专家:邓书会、李增军
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
到目前为止,PCL病因仍不明确。可能是遗传因素、环境因素、理化因素、感染因素等共同作用的结果。
病理
与MM相同,PCL的病理特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖并合成分泌单克隆免疫球蛋白,导致高钙血症、肾功能损害、贫血和骨质破坏等终末...
病史要点
PPCL无多发性骨髓瘤病史,起病即表现为急性浆细胞白血病,贫血、血小板减少等血象异常多较明显,常伴有肝脾、淋巴结肿大,M蛋白成分...
症状要点
1.与多发性骨髓瘤患者相比,PPCL患者发病年龄轻,中位发病年龄为55岁左右,大约比MM及sPCL发病年龄年轻10岁(65~70岁);我国中位...
治疗原则
PPCL目前没有很好的治疗选择。原则上多采用治疗MM的方案。以烷化剂为主的传统化疗时代,PPCL总的治疗反应率为23%~67%,生存时间4~...
1.骨病:所有确诊PCL患者均应接受双磷酸盐治疗,每月1次,直到治疗后2年或者不能耐受。骨痛化疗不能控制时,轻中度骨痛患者可以合理...
边缘区B细胞淋巴瘤,来自边缘区B细胞,占成人非霍奇金淋巴瘤的5%~17%,它可以累及淋巴结及结外组织,又根据受累部位不同,分为脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、结边缘区淋巴瘤(NMZL)及结外黏膜相关淋巴…
参与专家:吕瑞、李增军
根据1999年国际牙周病新分类标准,慢性龈炎属于“仅与牙菌斑有关的牙龈炎”,是菌斑性牙龈炎(Plaque-inducedgingivitis)中最常见的疾病。牙龈炎症主要发生于游离龈和龈乳头,受累牙常无附着丧失。也可...
参与专家:赵蕾
慢性淋巴细胞性白血病是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与…
参与专家:负责人
继发性血小板减少性紫癜又称获得性血小板减少性紫癜,是继发于其他疾病引起的血小板减少而导致出现出血症状,涉及的病种比较多,如药物导致的血小板减少,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,血栓性...
参与专家:李洪强、魏辉
髓外浆细胞瘤(extramedullaryplasmacytoma,EMP)是发生在骨髓以外的器官或组织内的局灶性浆细胞肿瘤,经骨髓检查、血清蛋白电泳、X线骨骼摄片和血尿检查排除多发性骨髓瘤,是一种…
参与专家:臧传善、孙彦
毛细胞白血病是一种罕见的惰性淋巴细胞增殖性疾病,表现为成熟小B淋巴细胞具有椭圆形核和丰富的胞质,并有显著的胞质毛状突起,以独特的方式浸润骨髓和脾脏。占淋巴细胞白血病2%,中位发病年龄约50岁,男女比…
参与专家:吕瑞、王建祥
葡萄糖脑苷脂累积病(GSD)由法国皮肤科医生Gaucher等首先描述。1919年由Brill定名为戈谢病。1965年证实其病因是溶酶体中酸性β葡萄糖脑苷脂酶(GBA)缺陷。GSD是先天性脂质代谢紊乱疾病中最常见的一种...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
不典型慢性粒细胞白血病(aCML)的典型特征为Ph染色体及bcr-abl融合基因阴性。具有骨髓和髓外增殖特征,伴有明显的病态造血,且多系病态造血是aCML造血干细胞起源的基础。
参与专家:张丽、魏辉
…主要临床表现为出血或血栓,40%的患者有轻度的脾肿大,往往大多数患者无症状。发热、多汗、体重减轻等高代谢症状较少见。一些病例可转化为骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性髓细胞白血病,少数病例可转化为急性…
参与专家:胡耐博、肖志坚