嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎,是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。...
参与专家:高冠民、戴冽
原发性IgA肾病是以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA 沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以慢性进行性胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病,多见于中老年女性,常表现为乏力、皮肤瘙痒和黄疸。病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝...
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临...
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
白塞病又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征,由土耳其眼科医生Hulusi Behcet 1937年首先报道而得名。是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性疾病。因同时或先后发生的口腔黏膜溃疡以及眼、生殖...
参与专家:周瑜、陈谦明
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。患者血清中含有以抗核抗体为代表的多种自身抗体;临床表现多样;多数起病隐匿,病变缓慢发展;部...
参与专家:黄雯
硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。
硬皮病的分类:
(一) 局限性硬皮病
1.硬斑病
(1)点滴状硬斑病;
(2)斑块状硬斑病;
(3)线状硬皮病...
参与专家:陈小彦、曾凡钦