白塞病于1937年由Behcet在土耳其首先报告,又称口腔阿弗他溃疡、虹膜炎、外生殖器溃疡三联综合征,即眼、口、生殖器综合征。多数学者认为这是一种以小血管炎为病理基础的慢性复发性炎症性疾病,可出现多...
参与专家:李炽均、郭庆
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
复发性多软骨炎是一种非感染性自身免疫性炎症性疾病,主要累及软骨及结缔组织,包括耳郭软骨,鼻、喉、气管支气管等,导致菜花耳、马鞍鼻、喉部气管狭窄,关节周围软骨、动脉,以及结膜和巩膜等部位也可...
参与专家:韩锋∣天津市第一中心医院、王迁∣北京协和医院
巨细胞动脉炎是一种原因不明的、以侵犯大动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎,伴肉芽肿形成,有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润,一般无纤维素样坏死。巨细胞动脉炎主要累及主动脉弓...
参与专家:李伟浩、张小明
白塞病(BD)是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。病情呈反复发作和缓解的交替过程。...
参与专家:李艳华、戴冽
继发性甲状旁腺功能亢进( secondary hyperparathyroidism,SHPT)是指各种原因所致的低血钙或高血磷刺激甲状旁腺过度分泌甲状旁腺素而引发的综合征,是慢性肾脏病(…
参与专家:原春辉、负责人
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
胃食管反流病(GERD)是指胃或十二指肠内容物从胃反流入食管,即胃食管反流(GER),并引起临床症状和并发症。是小儿常见的上消化道动力紊乱,可引起食管炎、哮喘、支气管炎、吸入性肺炎、贫血、营养不良及…
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
…,研究发现IgVH的突变状态、某些细胞遗传学的异常和分子突变(如17p-和/或TP53突变)等对预后影响较大。
既往慢淋的治疗以烷化剂如苯丁酸氮芥、环磷酰胺等为主,近十余年来核苷类似物、CD20…
参与专家:李增军、王建祥