急性播散性脑脊髓炎是一组发生在某些感染性疾病或疫苗接种后的,广泛累及脑和脊髓的急性炎性脱髓鞘性疾病。
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
先天性纯红细胞再生障碍性贫血,又称Diamond-Blackfan贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA),是指婴儿及早期儿童贫血伴外周血网织红细胞及骨髓红系前体细胞缺乏,为先天性骨髓衰竭性疾病。 本病曾于19...
参与专家:刘天峰、陈晓娟
溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC),是一种以结、直肠慢性复发性炎症改变为特征的疾病,其病因不明,表现为结肠直肠黏膜溃疡、糜烂为主要病理改变,以血性黏液便、腹痛、腹泻为主要症状,多数病程...
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤的克隆性疾病,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾肿大。血象示...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
天疱疮是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病。临床上根据皮肤病损可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种类型,其中最为常见的是寻常型天疱疮。
参与专家:周瑜、陈谦明
系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)是一个病理形态学诊断,以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要病理特征。按免疫病理可将MsPGN分为IgA肾...
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
多发性大动脉炎(TA)是一种慢性肉芽肿性大血管炎,主要累及主动脉及其主要分支(如冠状动脉、头臂干、颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)、及肺动脉等,血管炎症活动导致动脉壁增厚、动脉壁弹性纤维断裂导...
参与专家:李伟浩、张小明
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是自身免疫异常造成的神经根周围神经病,目前尚未找到特异性致敏抗原。临床表现为慢性进展或波动进展的感觉运动周围神经病。脑脊液检查可发现蛋白明显升高...
参与专家:张在强