PCH是全身或局部受寒后突然发生血红蛋白尿为主要特征的溶血性疾病,是由 D-L冷溶血素介导的自身免疫性溶血性贫血。
参与专家:黄振东、施均
血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的一组急性临床综合征,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关,其起病隐匿…
参与专家:郑晓辉、王建祥
冷抗体是抗体类型为最适反应温度在30℃以下的自身红细胞抗体,包括冷凝集素和D-L抗体。自身反应性红细胞凝集素在寒冷条件下导致溶血性贫血。CAS临床以微循环栓塞为主要特征,分为原发和继发。
参与专家:黄振东、施均
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴细胞。血清中可检出EB病毒抗体…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
纯红细胞再生障碍性贫血是指红系显著减少或缺少所致的一种贫血。发病原因是胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发;有些病例原因不明,多与免疫有关。贫血是唯一的症状和体征。治疗包括红细胞输血…
参与专家:宋琳、井丽萍
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均
慢性肾小球肾炎系各种病因引起的不同病理类型的双侧肾小球弥漫性或局灶性炎症改变,临床起病隐匿,病程长,病情发展缓慢的一组原发性肾小球疾病的总称,并不是独立的疾病。因国内基层医院尚未能广泛开展肾穿刺活检…
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
…肾血供不足,引起肾小球缺血性硬化和继发性肾间质纤维化及肾功能的缓慢减退,又称为缺血性肾病(ischemic nephropathy, IN)。
肾梗死在临床上较少见,且缺乏特异性的症状和体征,较易漏诊…
参与专家:李国刚、黄雯
风湿热多见于儿童和青少年,是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的非化脓性炎症性疾病,可影响全身结缔组织,主要表现为心脏炎、关节炎、环形红斑、舞蹈症和皮下结节,其中以心脏炎和关节炎最为突出,少数累及血管…
参与专家:叶玉津、杨娉婷
免疫性血小板减少性症(immune thrombocytopenic purpura,ITP)亦称特发性血小板减少性紫癜。其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华