胆道闭锁是儿童常见的严重疾病,以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化,如果不治疗,最终进展为终末期肝硬化,并可能在12~18个月死亡。
参与专家:疾病编写组、张树成
…病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或出血,多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
先天性红细胞生成异常性贫血是一组少见的以骨髓红系发育异常、无效造血为特征的异质性、遗传性疾病。其临床特点为慢性难治性轻或重度贫血,持续或间歇性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂...
参与专家:聂能、施均
贲门癌是发生在胃贲门部,也就是食管胃交界部(esophagogastric junction,EGJ)下2cm范围内的腺癌。它是胃癌的特殊类型,应与食管下段癌区分。但是它又与胃的其他部位的癌不同,具有自己的解剖学组织学...
参与专家:冯宏响、刘德若
…脾动脉瘤的发生率最高,约为60%,其次为肝动脉瘤、肠系膜上动脉瘤、腹腔干动脉瘤、胃十二指肠动脉瘤、肾动脉瘤、胃及网膜动脉瘤和肠系膜下动脉瘤。
参与专家:刘明远、张小明
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、...
参与专家:张静、施均
急性溶血性贫血(acute hemolytic anemia,AHA)是由于各种原因短时间内导致红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。起病急、病情重,以寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、血红蛋白尿、气...
参与专家:熊光仲、许铁
马尔堡出血热系由马尔堡病毒(Marburg virus,MBGV)所致的一种自然疫源性感染病。临床上以发热、头痛、腹痛、腹泻、休克、出血及多器官功能障碍等为主要表现。本病传染性极强,病情发展较快而重,病死...
参与专家:王宇明
成人斯蒂尔病(AOSD)是一组病因和发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征。本病男女患病率相近,散布世界各地。好发年龄16~35岁。
参与专家:李萍、李鸿斌
婴儿白血病的生物学和临床特征与年长儿有很大的不同,有特殊的染色体异常。婴儿急性淋巴细胞白血病(ALL )和急性髓细胞白血病(AML)均以11q23易位最常见,而且淋巴系和髓系细胞相关抗原联合表达的…
参与专家:刘晓明、陈晓娟