成人隐匿性自身免疫糖尿病(LADA)为1型糖尿病(T1DM)的一种亚型。属于自身免疫性疾病,与1型糖尿病的自身免疫发病机制相同,以胰岛β细胞呈缓慢性破坏为主。胰岛自身抗体阳性,早期临床表现类似2型…
参与专家:疾病编写组、向光大
脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血管在发生学上的变异,在病变部位脑动脉和脑静脉之间没有毛细血管,致使动脉与静脉直接相通,形成动静脉之间的短路,导致一系列脑血流动力学上的紊乱。儿童颅内动静脉畸...
参与专家:段炼
卵巢未成熟畸胎瘤属于卵巢恶性生殖细胞肿瘤,恶性程度高。本病病因不明。多见于女童及青年女性。临床表现常见腹部包块、腹痛等,腹腔种植发生率高。采用术后辅助联合化疗后,生存率从20%~30%提高到93%...
参与专家:杨业洲、刘思伟、王泽华
Marfan综合征是一种家族性结缔组织病,少数为常染色体隐性遗传或散发病例,但大多数属常染色体显性遗传。1型Marfan综合征(MFS1,MIM#154700)的起因是编码fibrillin-1的…
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
睑缘炎是常见的外眼疾病之一。睑缘为皮肤与结膜移行处,富有腺体组织和脂性分泌物,暴露于外界易于沾染尘垢和病菌而发生感染。睑缘炎可因细菌、脂溢性皮肤炎或局部的过敏反应所引起,且几个因素常合并存在,导致睑缘皮肤、睫毛毛囊及其腺体的亚急性或慢性炎症。孙旭光等对438例患者进行观察,发现99.3%呈双眼发病,成年人睑缘炎发生频度为75.6%,其次为老年患者15%,之后是儿童患者9.…
参与专家:李小燕
阴道后壁膨出较阴道前壁膨出少见。阴道后壁膨出可单独存在,也常合并阴道前壁膨出。直肠向阴道后壁中段逐渐膨出,在阴道口能见到膨出的阴道后壁黏膜,称直肠膨出。阴道穹隆处支持组织薄弱可形成直肠子宫...
参与专家:疾病编写组、段华
…,其患病率为1∶100000到1∶300000之间且其临床发病率为1∶4000到1∶10000之间,女性更为常见,男女比约为1∶4,可以发生于任何年龄,但以儿童、青年和更年期为多见,可能与这些时期…
参与专家:原春辉
脐尿管癌是非常罕见的一种泌尿生殖系统肿瘤,其占所有膀胱肿瘤的0.35%~0.7%,其人群发病率约为1/5 000 000。年龄在50~60岁的中老年男性为该病的高发人群。脐尿管癌发生于脐尿管残余,其…
参与专家:张崔建、何志嵩、周利群
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以慢性进行性胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病,多见于中老年女性,常表现为乏力、皮肤瘙痒和黄疸。病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝...
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿
隐耳是一种耳廓上半部的先天性畸形,其主要表现为耳廓上半部埋入颞部头皮下,耳颅角缺失,用手指轻拉耳廓上部可显露埋入皮下的耳廓全貌,松开则回缩为原样。
该畸形在日本人中发病率较高(1/400),中国人也…
参与专家:张如鸿