儿童原发性血小板增多症是一种以巨核细胞增生为主的克隆性多能干细胞增生性疾病,表现为单一血小板增多伴血栓形成和出血倾向,是慢性骨髓增殖性疾病的一种。儿童的发病率为0.09~0.4/100万。多数无症…
参与专家:万杨、陈晓娟
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因不明,部分患儿可有非受体型酪氨酸激酶JAK-2第14号外显子JAK2/V617F突变。
病理
骨髓增生活跃或明显活跃,巨核细胞数明显增多,巨核体积变大,多分叶核,原始和幼稚巨核均增多。粒系和红系造血基本正常。
症状要点
儿童ET依据采用WHO2008诊断标准,符合全部三条标准。
1.持续性血小板数450×109/L。
2.骨髓活检显示巨核细胞增生伴体积增大的、多分...
治疗原则
避免出血和血栓形成、降低白血病和骨髓纤维化风险、控制临床症状。
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP…
参与专家:刘晓帆、王建祥
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤的克隆性疾病,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾肿大。血象示...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
免疫性血小板减少性症(immune thrombocytopenic purpura,ITP)亦称特发性血小板减少性紫癜。其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
慢性粒细胞性白血病是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。表现为持续性进行性外周血白细胞增高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞增高为主,脾肿大明显,甚至巨脾。本...
参与专家:顾闰夏、魏辉
…异常的形态学表现、外周血一系或多系血细胞减少、骨髓和(或)外周血原始细胞增多﹝外周血原始细胞2%~19%和(或)骨髓原始细胞 5%~19%﹞及存在向急性白血病转变的危险性。由于此类疾病属于进展性高危…
参与专家:章婧嫽
纯红细胞再生障碍性贫血是指红系显著减少或缺少所致的一种贫血。发病原因是胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发;有些病例原因不明,多与免疫有关。贫血是唯一的症状和体征。治疗包括红细胞输血…
参与专家:宋琳、井丽萍
…中原粒细胞少于有核细胞的5%,外周血中无原粒细胞,同时排除引起继发性环形铁粒幼细胞的各种原因。本亚型在儿童中发生率极低。
参与专家:郭晔、陈晓娟
原发性IgA肾病是以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA 沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…占成人原发性肾小球疾病肾活检病例的24.7%~30.3%。系膜增生性肾小球肾炎临床上表现为隐匿性肾小球疾病[无症状性血尿和(或)蛋白尿]、慢性肾小球炎及原发性肾病综合征。
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯