克-雅病是由具有传染性的异常型朊蛋白(PrP)所致的中枢神经系统变性病,病理特征为脑海绵状变性,临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、锥体系及锥体外系受损体征、特征性脑电图表现为特征。年发病…
参与专家:倪勤
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因是具有传染性的异常型朊蛋白PrPsc,也称为朊病毒(prion),仅30~50nm,电镜下不可见病毒形态和典型病毒颗粒。对物理因素如紫外...
病理
肉眼观大脑萎缩。病变主要累及大脑皮层、壳核、尾状核、丘脑及小脑等,以大脑皮层最为明显。主要表现为海绵样病变、神经元丢失、广...
病史要点
CJD分为四型:散发型、医源型(感染获得型)、家族型(遗传型)和变异型,其中80%~90%为散发型。
1散发型CJD 发病年龄25~78岁,平...
症状要点
1.散发性CJD发病年龄较大,先痴呆,后有共济失调,有特征性肌阵挛。
2.新变异型CJD发病年龄较轻,主要表现小脑共济失调,早期有精神...
治疗原则
以支持、对症治疗为主,良好护理与防治并发症可以延缓病程。
Creutzfeldt-Jakob病是人类朊蛋白病中比较常见的类型。本病由朊蛋白感染引发,以精神障碍、认知功能减退,锥体外系症状,肌阵挛和肌萎缩为主要临床表现。本病呈全球性分布,目前已有超过50个…
参与专家:张星虎、周衡
痢疾性志贺菌是志贺菌属(痢疾杆菌)引起的肠道传染病,以往称细菌性痢疾,简称菌痢。小儿较常见。临床表现主要有发冷、发热、腹痛、腹泻、里急后重、排黏液脓血样大便。中毒型痢疾是细菌性痢疾的危重临床类型,起…
参与专家:俞美红
基孔肯雅热是由基孔肯雅病毒引起,经伊蚊传播,以发热、皮疹及剧烈关节疼痛为主要特征的病毒性疾病,属于自然疫源性疾病。本病主要流行于非洲、南亚和东南亚的热带与亚热带地区。1952年首次在坦桑尼亚发现本病…
参与专家:白雪帆、杜虹
回归热是由回归热螺旋体经虫媒传播引起的急性传染病,临床特点为周期性高热伴全身疼痛、肝脾肿大和出血倾向,重症可有黄疸。根据传播媒介不同,可分为虱传回归热(流行性回归热)和脾传回归热(地方性回归热)两…
参与专家:梁伟峰
路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点,以…
参与专家:李相桦
登革热系由登革病毒所致的急性感染病,主要经埃及伊蚊及白纹伊蚊传播,其流行有严格的地域限制,主要集中在北纬30°至南纬20°之间、海拔在600米以下的热带国家及地区,以东南亚为主要流行区。流行季节与…
参与专家:王宇明
难辨梭状芽孢杆菌(Clostridiumdifficile,CD)是一种厌氧的革兰染色阳性芽孢杆菌,广泛分布于自然环境中,为正常人固有菌群的组成部分,属条件致病菌。正常情况下,肠道其他有益菌可抑制其…
参与专家:赵龙凤、杨慧
慢性移植物抗宿主病(chronic graft versus hostdisease,cGVHD)通常为移植后100天所发生的移植物抗宿主反应,主要累及的脏器包括皮肤、肺、口腔、肝脏、肾、消化道、眼…
参与专家:周卢琨、王建祥
是由于大剂量化/放疗等原因引起肝小叶中央静脉和小叶下静脉、血窦内皮细胞损伤,导致肝内小静脉和血窦的非血栓性狭窄闭塞,同时伴有小叶中心肝细胞的不同程度的坏死。在临床上表现为肝肿大,腹水,体重增加和黄疸的综合征,是造血干细胞移植后最常见、最严重并发症之一,多发生于造血干细胞移植(HSCT)后3周内,但也有15%~20%可发生在3周后。其发生率差异较大,文献报道在5%~60%之…
参与专家:陈欣、王建祥