听神经病为不明原因的,以低频听力下降为主的双耳(极少数为单耳)感音神经性聋,主要表现为在嘈杂环境中听取信息的能力下降,听力学检查听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常,而耳声发射和(或)耳蜗微音电位(…
参与专家:朱玉华、韩维举
脑干损伤是一种严重甚至致命的损伤,有10%~20%的重型颅脑损伤伴有脑干损伤。脑干损伤常分为2种:①原发性脑干损伤,为外力直接作用于脑干而造成的损伤;②继发性脑干损伤,为继发于其他严重的脑损伤之...
参与专家:负责人
脑干出血是神经系统急重症,病死率极高,约83%。
参与专家:负责人
Rett综合征是一种迄今为止只见于女童的渐进性脑病,以运动技能及智力进行性衰退为其临床特征。Rett(1966)在法国首先报告,但直到1983年以后才得到广泛的注意。1984年在维也纳召开了国际专题学术会并在会...
参与专家:孙正海
面肌痉挛,表现为半侧面部不自主抽动。本疾病多为女性患者,男女比例约为2︰3,多在中年后发生。抽搐呈阵发性,抽搐开始时多起于单侧眼轮匝肌,逐渐向同侧面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。...
参与专家:田军
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病中的典型代表,可累及中枢神经系统各个部位,因此临床表现多样,且具有时间和空间多发性的特点。对年龄低于10岁或大于50岁的患者诊断需谨慎。
参与专家:张星虎、王化冰
急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)是由免疫介导的中枢神经系统急性非血管源性多灶性炎性脱髓鞘病。ADEM在临床上并不多见,发病率仅0.4~0.8/10万,儿童和青少年多见。
发病高峰在冬春季,通常发生于感染、出...
参与专家:张星虎、王化冰
多发性硬化(MS)是以病灶多发、病程中常有缓解与复发为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病,好发于青壮年,儿童少见。其发病率有人种差异。MS患儿的一、二和三级亲属中MS的发生率为20%(按其亲属关系远近,...
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
神经纤维瘤病是一种相对常见的累及皮肤、神经系统、骨骼、内分泌腺等多系统的常染色体显性遗传病。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要表现为皮肤牛奶咖啡斑和...
参与专家:陈彬、李伟
神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病,是最常见的神经皮肤性疾病。神经纤维瘤病1型占神经纤维瘤病的90%以上。外周多发神经...
参与专家:王占祥