室间隔缺损(ventricularseptal defect,VSD)是小儿先心病中最常见的类型之一,单发室间隔缺损占先天性心脏病15%~20%,大型VSD 在婴幼儿期,甚至新生儿期即引起严重的症状…
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2~8 周,先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因,大致分为遗...
病理
VSD的血流动力学变化与缺损大小、左右心室压力阶差以及肺血管阻力高低有关。
1.小型VSD直径不超过主动脉根部直径1/4,左向右分流量...
病史要点
小型缺损患儿无症状,通常是在体格检查时意外发现心脏杂音。大室缺婴儿期可反复肺炎、心衰、喂养困难、生长发育障碍。
症状要点
1.小型缺损
患儿无症状,通常是在体格检查时意外发现心脏杂音。小儿生长发育正常。
2.中型至大型缺损
患儿常在生后1~2 个月肺循环...
治疗原则
小型或肌部室间隔缺损,因2岁内30%~40%自然闭合,可临床随诊。伴反复肺炎及心衰、肺动脉高压患儿及时手术。临床症状不明显的患儿可...
一般治疗
注意喂养,避免呼吸道感染,预防感染性心内膜炎。
完全性大动脉转位(transposition of the great arteries)的发病率占先心病10%左右。解剖上主动脉与肺动脉位置互换,主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前方且起自解剖学上的右心室;肺动脉瓣位于主动脉瓣左后方且...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
法洛四联症是最常见的青紫型(发绀型)先天性心脏病,占先天性心脏病5%~10%。其主要病理改变有4 种:肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损与右心室肥厚。前三项为原发病变,具有重要意义;而右心室肥厚则为…
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
动脉导管未闭是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。动脉导管是由第6 对支气管动脉弓远端演化而成。在胎儿循环时,它将大部分右心室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧合。出生后,动脉...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
马凡综合征(Marfansyndrome,MFS)即马方综合症,又称蜘蛛足样指(趾) 综合征(arachnodactyly syndrome)等。本病属常染色体显性遗传病,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。主要表现为结缔组织营...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
爱德华兹综合征即18-三体综合征是由于基因组的18号染色体异常所致。出生患儿成活率极低,存活2年的病例罕见。患儿有突出的枕骨、低位畸形耳、小眼、先天性心脏病等外表和内脏畸形。
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
感染性心内膜炎在过去常分为急性和亚急性两个类型。急性者多发生于无心脏病基础的患儿,侵入细菌毒力较强,起病急骤,进展迅速,病程在6 周以内。亚急性者多在原有心脏病的基础上感染毒力较弱的细菌,起...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。胎儿时期由于胎肺未膨胀,肺微血管处于蜷曲状态,同时因为肺血管壁上具有...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
新生儿肺出血(NPH)系指肺内大量出血。可以是肺泡出血、肺间质出血,或两者同时存在。本症常是新生儿多种疾病的一个严重的并发症。常是临终前的表现。早期诊断困难,病死率高。
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明