小脑发育不良性神经节细胞瘤为小脑神经节细胞过度增生取代颗粒细胞与浦肯野细胞形成的错构瘤样病变。本病由Lhermitle和Duelos在1920年报道,文献上常称为LDD,也称为小脑错构瘤、浦肯野瘤或…
参与专家:陆永建
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
发病机制目前尚未清楚。Lhermitle和Duelos(1920)认为病变是由节细胞肿瘤和畸变的浦肯野细胞的前体细胞组成;Bielschoesky和Simons认...
病理
大体上为小脑脑叶增大,叶片显著增厚,累及一侧或两侧小脑半球甚至小脑蚓部,病变区呈灰白或灰黄色,鱼油样,质地软。小脑中央白质...
病史要点
病史较长,有慢性头痛和进行性后颅窝占位性症状和体征的青壮年患者要考虑此病。
症状要点
(1)颅内压增高表现:头痛、头晕、恶心、呕吐、视力下降。
(2)小脑共济障碍:共济失调、步态不稳、眩晕。
(3)引起梗阻性脑积水...
治疗原则
本病为良性病变,有局部占位效应,应尽量手术全切除,解除病灶对周围脑组织的压迫,尽可能避免术后并发症和肿瘤复发。
一般治疗
主要针对一般情况较差的患者,加强围手术期的营养支持。对颅内压增高患者应限制水入量,不能进食者每天输液量应限制在1500~2000ml...
神经节胶质瘤是一组神经节细胞和胶质细胞混合的肿瘤,发病率低,好发于儿童及青年患者,30岁以上患者少见。肿瘤多发于颞叶和第三脑室底部,其余依次为额叶、顶叶、小脑和脑干。尽管临床少见,但它是神经元和混合…
参与专家:张祎年、潘亚文
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)由Daumas-Duport于1988年首次报道,是一种起源于神经上皮的肿瘤,…
参与专家:杨阳、张俊廷