…神经系统病变。WM造成的肾脏损伤,称为华氏巨球蛋白血症肾损害,以肾脏损害为主要表现者甚为罕见。
参与专家:刘莉、黄雯
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
由于WM本身少见,肾损害者更为少见,因此有关WM肾损害的机制方面的文献多为个例报告。总结起来可能有以下几个原因:①浆细胞样淋巴...
病理
病理表现是多样性的,特征性病变是肾小球毛细血管襻内单克隆IgM透明血栓,其次是浆细胞样淋巴细胞在肾实质内的浸润,占50%~60%。其...
病史要点
病变起病缓慢,症状往往隐匿。无特殊病史。
对于肾功能衰竭的患者,特别是贫血、血沉增快、免疫球蛋白增高的老年患者,一定要仔细分...
症状要点
早期可以有发热、乏力、盗汗和体重下降。根据受累部位,表现各有不同。约20%的患者有神经系统损害,表现为渐进性周围神经感觉异常,...
治疗原则
华氏巨球蛋白血症肾损害的治疗包括针对WM的治疗以及针对肾损害的治疗。
一般治疗
无症状的华氏巨球蛋白血症预后良好,仅需定期随访,不需要特殊治疗。
…结缔组织病相关。根据循环免疫球蛋白的免疫化学特性,冷球蛋白又被分为三型。Ⅰ型冷球蛋白是一种单克隆抗体,以IgM多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白,常见于淋巴增殖性疾病,如多发性骨髓瘤和华氏巨球蛋白血症、B…
参与专家:刘莉、黄雯
…损害;血清中可有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。中国人群中患病率为0.3%~0.7%,老年人群中患病率可达3%~4%;女性多见,男女比为1︰(9~20);发病高峰年龄40~…
参与专家:黄雯
…1︰3。
RA肾损害可因疾病本身所致,也可由治疗药物引起;前者包括系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎和基底膜变薄等,后者包括肾血管炎、肾淀粉样变、药物性肾损害、肾结石等。RA肾损害的发生率尚…
参与专家:黄雯
尿酸是嘌呤代谢的产物,是一种弱的有机酸。pH值7.40时,血浆中尿酸盐的饱和度是7mg/dl(416.36μmol/L)。尿酸盐在血中浓度呈过饱和状态时即可沉积于肾脏而引起高尿酸血症肾损害,称为…
参与专家:刘莉、黄雯
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变,或伴有特征性皮肤改变的自身免疫性炎性肌病。临床上PM以四肢对称性近端肌无力为主要表现,DM患者则有肌炎改变和特征性皮疹;病理上以横纹肌纤维变性和间质炎症改变为特征。PM/DM可有多脏器损伤及伴发多种疾病甚至肿瘤。实验室检查血清肌酶水平增高,特…
参与专家:黄雯
三日疟是由三日疟原虫感染人而引起的寄生虫病,主要通过雌性按蚊叮咬传播给人类,并侵入肝细胞发育繁殖后,再侵入红细胞繁殖并引起红细胞成批破裂。三日疟原虫在红细胞内的发育周期约为72小时,且仅感染...
参与专家:付艳玲、余祖江
显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾小球与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。本病平均发病年龄为50岁,男性...
参与专家:陈盛、戴冽
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP…
参与专家:刘晓帆、王建祥
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜、关节痛的临床表现。He...
参与专家:付荣凤、王建祥