急性肝衰竭是既往无明显肝病,由各种原因在短期内(0~2周)引起的大量肝细胞坏死及(或)严重的肝功能障碍。患者临床表现为短期内发生肝性脑病及明显凝血障碍。因病因不同,可发生于各种年龄人群,目前尚缺乏…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
急性肝衰竭的病因确立非常重要,因为其决定患者的预后和特异治疗方法。
1.扑热息痛中毒
扑热息痛中毒患者有大量摄入此药的证据,可...
病理
ALF患者由于凝血机制异常,肝组织活检受到限制。组织病理学样本多来自尸检肝和肝移植后摘除肝,仅少数取自经颈静脉肝活检。ALF病因...
病史要点
该病起病急,在2周内迅速出现极度乏力、明显厌食、高度腹胀、恶心、呕吐等严重的消化道症状,短期内出现进行性黄疸、明显的出血倾向...
症状要点
1.极度乏力:全身极度乏力,进行性加重,生活不能自理。
2.消化道症状:食欲下降至厌食,严重的出现恶心呕吐,高度腹胀、腹痛,偶见...
治疗原则
目前肝衰竭的内科治疗缺乏特效药物和方法。原则上强调早诊断、早治疗,针对不同病因采取相应的治疗措施和综合治疗措施(见病因),...
一般治疗
1.卧床休息,减少体力消耗,减轻肝脏负担。
2.推荐肠道内营养,包括高碳水化合物、低脂、适当蛋白质饮食,提供35~40kcal/kg体重总...
酪氨酸血症是先天性遗传代谢性疾病中芳香族氨基酸代谢异常的一种,属于常染色体隐性遗传。酪氨酸可由摄入的蛋白质获取,也可从苯丙氨酸自身合成。酪氨酸可用于蛋白质的合成,也是多巴胺、去甲肾上腺素、...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及角膜等组织,以不...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
药物性肝病是指由药物本身或其代谢产物而引起的肝脏损伤。
目前已知可引起肝损伤的药物(包括中草药和食物添加剂等)已近千种,成为突出的健康问题,约占西方50%以上急性肝衰竭以及4%~10%黄疸患者的病因…
参与专家:李荣雪,吕富靖、张澍田
弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一个综合征,不是一个独立的疾病,是在各种致病因素的作用下,在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集,形成广...
参与专家:张磊、王建祥
人类有9种功能蛋白与遗传性线粒体脂肪酸氧化直接相关,参与的生物酶包括胞膜肉碱(carnitine)转运酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ和Ⅱ(CPTⅠ,CPTⅡ)、长链酰基辅酶A脱氢酶(long-chain acyl-CoAdehydrogena...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
…进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。该病对糖皮质激素治疗应答良好,早期诊断并给予正确治疗…
参与专家:王倩怡︱北京友谊医院、贾继东︱北京友谊医院
酒精性肝病是长期大量饮酒所致的肝脏疾病,包括酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、酒精性肝纤维化和酒精性肝硬化。本病在欧美发达国家多见,近年来随着我国生活方式的改变,饮酒人群及酒精性肝病的患病率有上升...
参与专家:晏维 田德安、张澍田
由多种病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变,致病因子反复或持续作用下,肝细胞发生弥漫性炎症坏死、凋亡,诱发肝脏广泛的结缔组织增生形成纤维隔。肝细胞再生形成再生结节,最终正常肝小叶结构破坏...
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院