丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症,是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。红细胞酶活性的缺乏可引起红细胞寿命缩短,临床表现为遗传性非球形红细胞性溶血性贫血。现已…
参与专家:李建平、周康
…正式将Favism译为蚕豆病。1956年Carson首次明确报告蚕豆病的病因是由红细胞G6PD缺陷引起,定名为G6PD缺乏症。
G6PD缺乏症地理分布广泛,种族间发病率差异很大,发病率分布从纬度看,有…
参与专家:宋琳、李洋
孕妇与胎儿的血型不合,母亲的抗体与胎儿红细胞上的抗原结合,使胎儿红细胞破坏,导致溶血、贫血,称母儿血型不合。常见的有ABO血型不合及Rh血型不合两大类。
参与专家:疾病编写组、边旭明
先天性红细胞生成异常性贫血是一组少见的以骨髓红系发育异常、无效造血为特征的异质性、遗传性疾病。其临床特点为慢性难治性轻或重度贫血,持续或间歇性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态…
参与专家:聂能、施均
…血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍。ITP 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板,造成血小板减少的一种自身免疫性疾病。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
营养性缺铁性贫血是婴幼儿时期最常见的一种贫血,我国2岁以下小儿的发病率为10%~48.3%。其发生的根本病因是体内铁缺乏,致使血红蛋白合成减少而发生的一种小细胞低色素性贫血。临床上除可出现贫血外,...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
…virus,HIV) 感染引起的以T细胞功能缺陷为主的性传播疾病,是一种病死率极高的传染病。我国1985年发现首例HIV感染病例后发患者数增加迅速,在新发病例中,育龄妇女、儿童所占比例逐年增加。HIV感染的…
参与专家:杨业洲、何海宁、杨冬梓
维生素A缺乏症是由于机体内维生素A的缺乏所致的全身性疾病,其临床表现主要为皮肤黏膜改变(如毛囊角化、角膜软化等)和暗适应能力下降引起的夜盲。
参与专家:疾病编写组、赵正言、吴升华
…外周血中可见到许多小球形红细胞和红细胞渗透脆性显著提高。
参与专家:彭广新、井丽萍
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以产生自身抗体、形成免疫复合物并介导组织损伤为特征的自身免疫性疾病。好发于生育年龄的女性人群,男女发病率比约为…
参与专家:韩艳芳、曾凡钦