无巨核细胞性血小板减少症是少数遗传性再生障碍性贫血患者的早期临床表现。表现为婴儿期血小板减少,骨髓中巨核细胞减少或缺如,然后逐步发展为全血细胞减少。
参与专家:邹尧、陈晓娟
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
为遗传性疾病,遗传方式符合常染色体隐性遗传。
病理
骨髓检查早期可以表现为增生程度正常,巨核细胞减少或缺如。即使存在巨核细胞,其体积小且无活性。染色体检查无断裂增加,与Fancon...
症状要点
早期主要症状为皮肤、黏膜的出血点,发展为全血细胞减少后可有贫血、发热等症状。
治疗原则
支持治疗主要是输注血小板,根治需做造血干细胞移植。
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP…
参与专家:刘晓帆、王建祥
儿童难治性血细胞减少(RCC)是儿童增生异常综合征(MDS)的一种,是一种难治性造血疾病。RCC是儿童MDS最常见的亚型,约占儿童MDS的50%,各年龄组均可发病,男女发病无明显差别。特征表现为…
参与专家:杨文钰、魏辉
继发性血小板减少性紫癜又称获得性血小板减少性紫癜,是继发于其他疾病引起的血小板减少而导致出现出血症状,涉及的病种比较多,如药物导致的血小板减少,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,血栓性血小板…
参与专家:李洪强、魏辉
铁粒幼细胞贫血(SA)是由于不同病因引起的血红素合成障碍及铁利用不良所致的一组异质性疾病,以骨髓中出现较多的环形铁粒幼细胞为特征,机体血清铁及总铁量增加,可见大量铁沉积于单核、巨噬细胞和各器官的实质…
参与专家:聂能、施均
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜…
参与专家:付荣凤、王建祥
…病理改变以含有IgA的免疫复合物沉积于受累脏器的小血管壁引起坏死性小血管炎为主;病因及发病机制可能与病原体感染、某些药物作用、过敏等因素导致体内IgA为主的循环免疫复合物形成并沉积而引起血管免疫炎症性…
参与专家:黄雯
难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)是MDS的一类亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷, 其病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,无效造血及恶性转化危险性 ,其临床特征是骨髓中造血细胞有发育…
参与专家:章婧嫽
由多种病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变,致病因子反复或持续作用下,肝细胞发生弥漫性炎症坏死、凋亡,诱发肝脏广泛的结缔组织增生形成纤维隔。肝细胞再生形成再生结节,最终正常肝小叶结构破坏,纤维间隔…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
病毒感染是造血干细胞移植(HSCT)后常见的并发症,也是导致患者非复发死亡的重要原因之一,主要见于异基因HSCT,在无关供者、脐血及人类白细胞抗原(HLA)不相合HSCT病例中发生率高,而在自体…
参与专家:陈书连、王建祥