微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、…
参与专家:张静、施均
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。APS可…
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
…纤维蛋白沉积和血小板聚集,形成广泛的微血栓,导致循环功能和其他内脏功能障碍的消耗性凝血病,继发性纤维蛋白溶解,发生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。
参与专家:张磊、王建祥
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP…
参与专家:刘晓帆、王建祥
妊娠合并系统性红斑狼疮是一种常见的妊娠合并自身免疫性疾病,因病变可累及大多数器官和组织并反复复发和加剧,如未及时诊断和处理,常导致严重后果。
参与专家:杨业洲、满奕村、杨冬梓
未分化结缔组织病是指具有结缔组织病(CTD)的临床表现,但又不符合某一特定疾病的诊断标准的一类疾病。这一概念最早由LeRoy于1980年提出,UCTD可能属于一独立的疾病,或为某种弥漫性结缔组织病的…
参与专家:程永静、杨娉婷
…ineffective hamatopoiesis)及恶性转化危险性增高。其临床特征表现为主要发生于老龄人群的不明原因的慢性进行性血细胞减少(绝大多数为全血细胞减少)、骨髓造血细胞增多或正常,有发育异常的形态学改变、病程…
参与专家:张悦、肖志坚
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤,临床及形态虽然各不相同,但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。…
参与专家:隋伟薇、李增军
珠蛋白生成障碍性贫血原名“地中海贫血”、“海洋性贫血”,是由于遗传性珠蛋白基因缺陷导致一个或多个珠蛋白链合成率减低,从而珠蛋白链合成不平衡,血红蛋白生成缺陷,其他相对过多的珠蛋白亚单位损伤红细胞或前…
参与专家:李建平、张莉