溶血性贫血(haemolyticanaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。
参与专家:疾病编写组、吕善根中国人民解放军总医院、吴升华
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.根据溶血发生的部位不同分类
根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。
(1)红细胞内因素
①红...
病理
血管内的红细胞被大量破坏,血红蛋白被释放到血液循环,出现血红蛋白血症(hemoglobinemia),血浆中游离Hb(正常0.02~0.05g/血浆)增...
病史要点
各种溶血性贫血的临床表现大多缺乏特异性,表现多样,但有其共同之处。患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白,感疲倦,...
症状要点
1.急性溶血性贫血
一般为血管内溶血,这种溶血发生在血管内,红细胞破坏的产物血红蛋白在血浆中与结合珠蛋白结合,因此消耗结合珠蛋...
治疗原则
溶血性贫血种类多种多样,因此,其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。
一般治疗
去除诱因,有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因。
(1)保暖:如冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,应立即保暖,特别是使四肢保温。
(2)蚕豆...
…erythrocyte G-6-PD deficiency)是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变,导致以溶血为主要表现的疾病。临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴细胞。血清中可检出EB病毒抗体…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
…基因突变导致PFKM缺陷所致,是以肌肉组织损害为主的一种常染色体隐性遗传的代谢性疾病,较为罕见。临床特征为运动不耐受、肌肉痉挛、劳累型肌病、代偿性溶血性和肌球蛋白尿等。
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
新生儿溶血病指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。由于胎儿的红细胞含有母体缺乏的抗原,当进入母体后可刺激母体产生相应的免疫抗体(IgG),这种免疫抗体又可通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿…
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
巨幼红细胞性贫血(megaloblasticanaemia)又称大细胞性贫血,主要由叶酸和(或)维生素Bl2直接或间接缺乏所致,大多因摄入不足而导致直接缺乏引起。其血细胞形态学…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病,呈常染色体隐性遗传。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。本病的…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
溶血尿毒综合征是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主要表现。
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑