LVNC是由于心肌形态发育时心肌致密化过程停滞所致的一种先天性心肌病,可导致心脏收缩及舒张功能不全,出现心力衰竭、心律失常、左室血栓形成的临床表现。
参与专家:张骞、吕强
Graves眼病是Graves病所特有的眼部症状,又称浸润性突眼,是由于眶内和球后组织体积增加、淋巴细胞浸润和水肿所致。该眼病的轻重程度与甲状腺功能亢进的程度无明显关联,一般约有5%的患者仅有眼病但…
参与专家:疾病编写组、郭立新
…最为常见,其次为降主动脉、腹主动脉、肾动脉受累,表现为下肢无脉症和肾动脉狭窄性高血压。本病于1908年有日本眼科医生Mikito Takayasu首先报道,故此病又称为Takayasu大动脉炎或…
参与专家:黎旭、马长生、刘小慧
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
肺脏富含血管,在血管炎中常有受累,发生于肺血管壁的炎症(炎性细胞浸润和血管壁坏死)被称之为肺血管炎(pulmonary vasculitis)。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎,尤其是抗中性粒细胞胞浆抗体(...
参与专家:施举红、王辰
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病是目前已经明确的单基因遗传的脑血管病,是19p13上的Notch-3基因突变引起的显性遗传的非动脉硬化性、非淀粉样变的脑小动脉病[1~2]。发病年龄在30~...
参与专家:张玉梅
重叠综合征(overlapsyndrome,OS)指的是患者具有两种或两种以上结缔组织病或结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,即患者在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发...
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是一种免疫介导的,以横纹肌、皮肤和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累疾病。在疾病早期表现为不同严重程度的免疫…
参与专家:李妍、李彩凤
类风湿关节炎是一常见的以慢性、对称性、侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者类风湿因子(RF)阳性。我国RA的患病率约为0.2%~0.4%。男女患病率之比为1:2~4,患病率随年龄增长而...
参与专家:戴生明、穆荣∣北京大学人民医院
干燥综合征(SS)是以口、眼干燥为主要临床表现的系统性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身…
参与专家:何菁、李鸿斌