凝血因子在血液凝固时,起非常重要的作用。测定各个凝血因子活性,有助于判断血友病的类型、血友病的轻重程度及某些病理情况下凝血状况。…
参与专家:检查库编写组、周晋
血浆蛋白C是一种由肝脏合成的双链糖蛋白,是维生素K的依赖因子,它在止血过程中有抑制血液凝固与激活纤溶的双重作用。
参与专家:检查库编写组、周晋
生理状态下,血液凝固需要消耗大量的凝血酶原,凝固后血清中剩余凝血酶原很少,血清凝血酶原时间明显延长。如果因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷,而凝血活酶生成不良,凝血酶原消耗减少,则血清中剩下较多的凝血酶原,…
参与专家:检查库编写组、周晋
本试验主要用于检查内源凝血系统第一阶段有无障碍。
参与专家:检查库编写组、周晋
过氧化脂质是不饱和脂肪酸经自由基作用所形成的过氧化物。过氧化脂质和氧自由基有破坏生物膜、核糖核酸和脱氧核糖核酸的作用,其与超氧化物歧化酶及氧自由基等指标和衰老有关;可抑制免疫功能,致使肿瘤的发生;可…
参与专家:检查库编写组、李贵星
…还原型细胞色素b5再直接与高铁血红蛋白作用,将Fe3+还原为Fe2+。RCM即为NCb5R遗传性缺陷所致。
参与专家:李洋、周康
盲袢综合征是指小肠袢的内容物淤滞、细菌繁殖过多而造成的吸收不良综合征。临床上有腹泻、营养吸收障碍和维生素B12缺乏所致的巨细胞贫血等表现。用适当的抗生素治疗,可得到良好的效果。狭义的盲袢综合征是指…
参与专家:编写组、负责人
…流行病学调查提示该疾病的发病率在世界各地域差异较大,界于1/700~1/1400。引起该疾病的因素较多,其中遗传因素和牙釉质发育过程中机体内分泌失调、严重营养障碍,以及婴儿或母体疾病、严重的局部因素等均可…
参与专家:程磊、周学东
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均
线粒体病是因遗传缺陷引起的线粒体氧化磷酸化功能障碍和ATP合成不足导致的累及多系统的疾病。线粒体病具有高度的临床异质性,可分为多种亚型,根据主要累及的器官不同,可分为线粒体脑肌病和线粒体肌病。线粒体…
参与专家:陈彬、张在强