肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点,有时伴有疼痛。据美国流行病学调查资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.原发性肌张力障碍:多数病因不明。部分患者有基因背景,常见的基因异常如DYT1,为常染色体显性遗传,常为早发型,引起全身性肌张...
病理
尚不明确,多数研究认为基底节功能异常为其病理基础,如发现有壳核、丘脑、尾状核的小神经细胞变性,以及基底节中脂质和色素增加等...
病史要点
大部分患者为原发性,没有明确病史。继发性肌张力障碍可有早产史、药物或化学试剂暴露史、中枢神经系统感染史、代谢病史等。可有阳...
症状要点
为主动肌和拮抗肌同时收缩,可表现为协调性或不协调性(手足徐动症),多发生在随意运动中,紧张和疲劳可使症状出现或加重。成人多...
治疗原则
对症治疗,继发患者对因治疗(如肝豆状核变性)。治疗可选用药物治疗、局部注射A型肉毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首...
扭转痉挛临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性,原发性多见。
参与专家:李世亭
痉挛性斜颈是临床上最常见的局灶性肌张力障碍性疾病之一,是颈部肌肉不可控制的痉挛或阵挛,使头颈部向一侧倾斜扭转,患者出现姿势异常或多动症状。
参与专家:张建国、孟凡刚
帕套综合征即13-三体综合征是一种较常见的染色体畸变疾病。其临床特征主要表现为生长发育障碍和多发性畸形。13-三体综合征的病死率较高。
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
脑性瘫痪,简称脑瘫,指先天或围生期由多种不同原因造成的中枢神经系统损害,临床以非进行性运动障碍为主的一组疾病。脑瘫是儿童中最常见的先天性或围生期所发生的脑功能障碍综合征。本病发病率较高,国际上脑瘫…
参与专家:田地、李伟
…glucan-branchingenzyme,GBE)的缺陷,导致异常的分支糖原在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统等部位贮积而致病,尤以肝细胞的损害最为严重。患儿在婴儿期即表现为生长障碍、肝脾肿大、进行性门脉性…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
路易体痴呆是以进行性的痴呆合并波动性认知功能障碍、帕金森综合征以及反复发作的视幻觉三主征为临床特点,以神经元胞浆内路易小体(LB)形成为病理特征的神经系统变性疾病,是仅次于阿尔茨海默病的第二位常见的…
参与专家:张巍
…14岁儿童,临床特征是不自主舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍和情绪改变等。小舞蹈病常可合并关节炎、心脏炎、皮下结节等其他风湿热表现,根据修订的Jones诊断标准,单一小舞蹈症表现也可诊断为…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
迟发性运动障碍是由于长期大量服用多巴胺受体阻断剂后诱发的一种持久的刻板重复的不自主运动,是一种特殊的椎体外系综合征。典型表现为口舌舞蹈症,也可表现为痉挛性斜颈、其他形式的肌张力障碍、抽动和震颤。
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经变性疾病。临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征的不同组合,表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体…
参与专家:张巍