肝性脑病(HE)是严重肝脏疾病或门静脉-体循环分流(门-体分流)性疾病导致代谢紊乱,引起中枢神经系统功能障碍的综合病症。肝性脑病的主要表现是神经功能障碍、精神-行为异常,严重者意识障碍甚至发生昏迷。…
参与专家:王捷
脓毒症是指由感染引起的全身炎症反应综合征(SIRS),SIRS是机体对致病因子防御性的应激反应过度,最终转变为全身炎症损伤的临床综合征。多器官功能障碍综合征( MODS)是指在机体原发疾病的基础上,…
参与专家:梁显泉、周荣斌
郎格汉斯细胞组织细胞增多症,过去称为组织细胞增多症X,是一组病因不明的以单核—巨噬系统中郎格汉斯细胞增生为特征的疾病。一般认为是一种非肿瘤性增殖性疾病。传统上将其分为勒特勒—雪韦病、韩薛柯...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
肝性脑病(hepatic encephalopathy)是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合病征。主要临床表现为精神和神经系统异常,如意识障碍、行为失常和昏迷。
参与专家:赵晓东、钱传云
铜是人体的必需微量元素,但过量地摄入铜,超过了人体代谢的负荷限度,则会引起毒性反应,此时称为铜中毒。
参与专家:王捷
布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指一组由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉病变引起的、具有肝静脉流出阻塞特征的异质性疾病。BCS在全世界均有分布,在欧美国家其多由血液高凝状态导致肝静脉血栓形成引起,下腔静脉病变少见;而在亚洲包括我国及日韩等,下腔静脉病变多见。我国为BCS高发国家,尤其在黄淮流域较为多见。…
参与专家:李伟浩、张小明
慢性缩窄性心包炎是由于心包慢性炎症导致心包增厚、粘连甚至钙化,使心脏舒张、收缩受限,心排量减少、静脉回流受阻,心功能减退,从而造成全身血流动力学障碍的综合征。多数患者起病缓慢隐匿,主要临床表现为劳累…
参与专家:史加海、张海波
…glucan-branchingenzyme,GBE)的缺陷,导致异常的分支糖原在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统等部位贮积而致病,尤以肝细胞的损害最为严重。患儿在婴儿期即表现为生长障碍、肝脾肿大、进行性门脉性…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
妊娠期急性脂肪肝是发生于中晚期的一种罕见产科并症 ,其发病率为1/17000~1/13000。初产妇多见,平均发病年龄为 22 ~32岁,男胎及多胎妊娠多见。尽管有文献报道可以发生于孕20周,但AFLP 发生以32~38周...
参与专家:杨业洲、何海宁、杨冬梓