原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以慢性进行性胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病,多见于中老年女性,常表现为乏力、皮肤瘙痒和黄疸。病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝...
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿
烧伤后肝功能不全是指严重烧伤、休克或感染等原因导致以急性肝功能损害为主要表现的临床综合征,由于肝功能储备能力大,一般功能损害可无明显临床症状,易被忽略。烧伤后肝脏损害程度与烧伤严重性有关,最早可发生…
参与专家:陈昭宏、黄跃生
肝脏是人体的重要器官之一,是机体内体积最大、物质代谢最活跃的器官。肝脏具有合成、解毒、代谢、分泌、生物转化以及免疫防御等功能。当受到多种因素引起严重损害,造成肝细胞大量坏死或功能丧失,进而导致上述功能发生严重障碍或失代偿,出现以黄疸、肝性脑病、腹水、凝血机制障碍等为主要表现的一组临床症候群,称之为肝衰竭(hepatic failure,HF)。临床表现为极度乏力、食欲下降…
参与专家:李云、周荣斌
糖原累积病Ⅰ型(Glycogen Storage DiseaseⅠ,GSDⅠ)是糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)的中较常见且较严重的一种,临床上又分为GSDⅠa和GSDⅠb两个亚型,为常染色体隐性遗传,发病率约1︰10...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
风疹(rubella)由风疹病毒(rubella virus)引起的一种急性呼吸道传染病。临床症状轻,发热、皮疹、淋巴结肿大为临床特点,妊娠早期感染风疹病毒后常可严重损害胎儿,可引起胎儿畸形及发育迟缓等严重后...
参与专家:吴仲文
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为临床表现,新生儿期主要表现为黄疸和肝功能损害,常有家族发…
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
妊娠期肝内胆汁淤积症是一种妊娠期出现皮肤瘙痒和黄疸为主要临床表现的妊娠期特有的并发症, 发病率0.1%~15.6%,有明显地域和种族差异。
参与专家:杨业洲、刘屹、边旭明
肝性脑病(hepatic encephalopathy)是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合病征。主要临床表现为精神和神经系统异常,如意识障碍、行为失常和昏迷。
参与专家:赵晓东、钱传云
郎格汉斯细胞组织细胞增多症,过去称为组织细胞增多症X,是一组病因不明的以单核—巨噬系统中郎格汉斯细胞增生为特征的疾病。一般认为是一种非肿瘤性增殖性疾病。传统上将其分为勒特勒—雪韦病、韩薛柯...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青