肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,Kassai 等报道 90%的病人年龄小于 3…
参与专家:负责人
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠 7 个月胎...
病理
肝母细胞瘤多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在 5~25cm 不等。肿瘤的大体表...
本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
病史要点
肝母细胞瘤有家族性发病倾向,有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关。有人报道 5 个家族...
症状要点
临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和(或)腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的...
治疗原则
手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。
肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤,好发于婴幼儿期。肝母细胞瘤大多为单发,首先在肝内转移,其次见于肝门淋巴结及肺,一般不合并肝硬化。
参与专家:董岿然
肾母细胞瘤是来源于肾胚基细胞的恶性肿瘤,是小儿泌尿系统中最常见的原发性肾脏恶性肿瘤,1899年Wilms对此病做了详细病理描述,又称Wilms瘤。
肾母细胞瘤占儿童所有实体肿瘤的8%,占泌尿系统…
参与专家:管考鹏、张小东
胰致腹泻瘤有多种名称,如血管活性肠肽瘤(VIPoma)、胰性霍乱、WDHA综合征(Waterydiarrhea、Hypopotassemia、Achlorhydriasyndrome),又称为Verner-Morrison综合征,因系两人于1958年最先报道。该病...
参与专家:刘畅、杨尹默
神经源性肿瘤在头颈部肿瘤中不多见,恶性神经源性肿瘤在颈部肿瘤就更少见,发病率非常低。种类包括:恶性外周神经鞘瘤、神经母细胞瘤、软组织恶性黑色素瘤、自主神经瘤等,其中恶性外周神经鞘瘤最多见。
参与专家:负责人
…最多见。少数情况下肺、肝、小肠、食管等胰外组织也可发生VIP瘤。神经节瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤等也可分泌VIP而引起本病综合征。良性与恶性VIP瘤各占40%~45%。极少数为胰岛D1…
参与专家:疾病编写组、邹大进
急性髓系白血病包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病,急性髓系白血病是造血系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病,是一个具有高度异质性的疾病群,它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血...
参与专家:负责人
…发生在除胆囊以外的肝内、肝外胆道的任何部位。特点以胆管囊性变为主。
参与专家:疾病编写组、金先庆
肾母细胞瘤又称Willms瘤,是小儿最多见的肾脏恶性肿瘤。可以遗传或非遗传形式出现。散发性多为单侧,若属遗传形式,则肿瘤发生的更早,更易为双侧及多中心形成。1%~2%有家族史。常伴发其他畸形,如虹膜…
参与专家:疾病编写组、张小东
急性淋巴细胞白血病是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓,确诊时骨髓中的正常造血成分通常被白血病细胞所替代,并经血液播散,累及骨髓外组织和器官(如肝脏、…
参与专家:负责人