淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的…
参与专家:刘莉、黄雯
…变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。导致进行性器官功能障碍而死亡。17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。…
参与专家:隋伟薇、李增军
系统性淀粉样蛋白变性是由于淀粉样蛋白在细胞外沉积于组织间隙后破坏器官和细胞的正常功能而形成的一组临床症状。
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的,以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临床症状…
参与专家:王勇
成人斯蒂尔病(AOSD)是一组病因和发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征。本病男女患病率相近,散布世界各地。好发年龄16~35岁。
参与专家:李萍、李鸿斌
淀粉样变病是指淀粉样蛋白(amyloid protein)在组织和器官的细胞外异常沉积,并引起组织和器官出现功能障碍的一组疾病。淀粉样变病是一通用术语,由德国医学家Rudolf Virchow于…
参与专家:安彩霞、陆春
肾病综合征是一组临床综合征,指多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿及其引起的低蛋白血症、水肿、血脂升高的临床表现。诊断标准包括:①尿蛋白大于3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。...
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
多发性神经病是指包括遗传性、代谢性、中毒性、营养缺乏性、感染后或变态反应性等各种原因所致的,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。
参与专家:牛松涛、张在强
颅骨多发性骨髓瘤是发生于B淋巴细胞浆细胞的恶性肿瘤。多起源于板障,瘤细胞可浸润侵蚀内、外板。局部颅骨疼痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。常呈多发灶,亦可同时累及胸骨、肋骨、椎体、骨盆...
参与专家:赵卫国
多发性骨髓瘤,又称浆细胞骨髓瘤,是单克隆浆细胞恶性增殖性疾病,是浆细胞肿瘤中最常见的疾病。其特征是骨髓被恶性浆细胞取代,骨髓瘤细胞在骨髓内恶性增殖、浸润骨骼及软组织,并分泌大量单克隆蛋白(...