黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖聚积在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。根据临床表现...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺...
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
急进性肾小球肾炎(RPGN)简称急进性肾炎,系急进性肾炎综合征。临床上急性起病,出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压,并且于数天、数周或数月内(一般2~3月内)出现持续性少尿或无尿,呈进行性肾...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
慢性肾小球肾炎是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的(病程超过一年)以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现的疾病。本病治疗困难,病情常缓慢进展,并多以慢性肾功能衰竭为最终结局。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
新生儿肺出血(NPH)系指肺内大量出血。可以是肺泡出血、肺间质出血,或两者同时存在。本症常是新生儿多种疾病的一个严重的并发症。常是临终前的表现。早期诊断困难,病死率高。
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
广义的海绵状血管瘤包括了真性海绵状血管瘤(cavernoushemangioma)或称深部型血管瘤(deephemangioma)和海绵状静脉瘤或称海绵状血管畸形(cavernousvascularmalformation)。真性海绵状血管瘤主要见于...
参与专家:周德凯