溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
溶血尿毒综合征是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…体红细胞。在地中海人群、中东、印度次大陆和缅甸,从中国南部经过泰国和马来西亚,一直到太平洋岛屿的人群中都有较高的基因频率。地中海贫血主要有α和β地中海贫血两类,分别累及珠蛋白α和β链基因,少数类型是由…
参与专家:李建平、张莉
布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指一组由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉病变引起的、具有肝静脉流出阻塞特征的异质性疾病。BCS在全世界均有分布,在欧美国家其多由血液…
参与专家:李伟浩、张小明
…发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。儿童SLE 的预后比成人差。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿
回归热是由回归热螺旋体经虫媒传播引起的急性传染病,临床特点为周期性高热伴全身疼痛、肝脾肿大和出血倾向,重症可有黄疸。根据传播媒介不同,可分为虱传回归热(流行性回归热)和脾传回归热(地方性回归热)两…
参与专家:梁伟峰
急性淋巴细胞白血病是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓,确诊时骨髓中的正常造血成分通常被白血病细胞所替代,并经血液播散,累及骨髓外组织和器官(如肝脏、…
…和高滴度U1RNP抗体的临床综合征。MCTD是上述某种疾病的早期表现或亚型,还是一种独立的病种尚存争议。
MCTD发病年龄4~80岁,大多数患者在30~40岁出现症状,平均年龄37岁。女性多见,约占…
参与专家:潘正论、陈盛
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均