母婴血型不合溶血病是由于孕妇和胎儿血型不合,母体产生了与胎儿红细胞血型抗原相对应的抗体,经胎盘进入胎儿体内而引起的一组溶血性疾病。是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症往往多见于几种抗原性强的血型,如ABO系统及Rh系统等,由ABO血型抗体所致者为ABO溶血病,由Rh血型抗体所致者为Rh溶血病。ABO溶血较Rh溶血常见,但溶血的程度以R…
参与专家:张静、施均
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
…变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。导致进行性器官功能障碍而死亡。17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。…
参与专家:隋伟薇、李增军
溶血尿毒综合征是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
寇热(Q fever)是由伯纳特立克次体(coxiella burnetii)引起全身性感染的一种自然疫源性传染病。潜伏期一般为2~4周。人群普遍易感,牧民、屠宰皮革工人和兽医为高危人群。临床特征为…
参与专家:赵英仁
…体红细胞。在地中海人群、中东、印度次大陆和缅甸,从中国南部经过泰国和马来西亚,一直到太平洋岛屿的人群中都有较高的基因频率。地中海贫血主要有α和β地中海贫血两类,分别累及珠蛋白α和β链基因,少数类型是由…
参与专家:李建平、张莉
…浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓及髓外组织,合成并分泌单克隆性IgM,从而引起一系列的临床表现。本病进展缓慢,早期可无明显症状,易误诊,后期会出现乏力、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、高黏滞综合征、肾损害和…
参与专家:刘莉、黄雯
布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指一组由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉病变引起的、具有肝静脉流出阻塞特征的异质性疾病。BCS在全世界均有分布,在欧美国家其多由血液…
参与专家:李伟浩、张小明
…发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。儿童SLE 的预后比成人差。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿