噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组以良性巨噬细胞增生和活化,伴随吞噬血细胞现象为特征的综合征.发病机制为自然杀伤细胞和细胞毒性T细胞介导的穿孔素依赖的细胞毒作用缺陷...
来源:《国际儿科学杂志》 2012 年 39卷 3期
戈谢病(Gaucher disease,GD)是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的遗传性溶酶体贮积病.当溶酶体中葡萄糖脑苷脂酶活性降低时,造成其底物葡萄糖脑苷脂在肝、 脾、 骨骼、 肺、 脑及眼部等器官的巨噬细胞溶酶...
来源:《协和医学杂志》 2020 年 11卷 6期
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活,临床上以持续发热、肝脾...
来源:《中华内科杂志》 2023 年 62卷 1期