肾上腺皮质癌是原发于肾上腺的恶性肿瘤,临床上比较少见,发病率约为每年2/100万。国外文献报道发病率为0.5%~2.0%。目前其病因尚不明确。此病恶性程度较高,进展快,预后较差,严重威胁患者的生命。
参与专家:胡小鹏、张小东
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
肾上腺皮质癌的发病机制尚不完全清楚,25%的患者发现17q13(包括p53抑癌基因)区域突变;85%的患者可见因11p15区域杂合性缺失导致Ⅱ...
病理
肾上腺皮质癌的病理诊断标准并不明确,无特异性免疫标志物。Weiss提出了病理诊断肾上腺皮质癌的9 项标准:①核异型大小;②核分裂指...
症状要点
功能性肾上腺皮质癌约占60%,以库欣综合征为主。所有库欣综合征的典型临床表现本病均可出现,但由于其进展迅速,肌肉萎缩、糖尿病...
治疗原则
由于肾上腺皮质癌临床罕见,目前尚无独立的随机试验研究报告。目前手术仍是首选的治疗方法,术后给予适当的放疗或化疗有助于提高疗...
肾上腺皮质癌造成的内分泌异常可以导致全身多器官损害,其临床表现为库欣综合征、性征异常或醛固酮增多症,患者均伴有高血压,多伴...
皮质醇增多症是在1912年由Harvey Cushing首先报道,是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
参与专家:朱绪辉、韩修武
皮质醇增多症为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见的是垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的疾病类型,为库欣病。
参与专家:刘新民、马长生、刘小慧
肾上腺意外瘤也称为肾上腺偶发瘤,是指临床上无症状的偶然发现的肾上腺皮质的肿瘤。因为症状不明显,所以临床较少发现。肾上腺偶发瘤一般无功能,不产生大量激素,约占偶发瘤的38.3%。但有的肿瘤尽管临床…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
…转移率高达20%~50%。原发肿瘤中以肺癌为最多,其次为乳腺癌、甲状腺癌、胃肠道肿瘤等,转移部位多为单侧。
参与专家:李涛、朱绪辉
由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮,而引起潴钠排钾,血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症称为原发性醛固酮增多症(简称原醛症)。高血压和低血钾综合征是此病的临床表现。与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比…
参与专家:疾病编写组、翁建平
肾上腺腺瘤的发现率占影像学检查人群的4%~6%,尸检发现率1%~32%。发病率随年龄增大而增高,CT检查人群中,<30岁肾上腺腺瘤患者约0.2%,>70岁约7%。未见性别差异,发病年龄多在50~60岁,多数肿瘤1~...
参与专家:张建忠、张小东
类癌好发于胃肠道,而胃肠道中约1/2发生在阑尾,其他依次为小肠、盲肠、十二指肠、胃、结肠和食道,其他脏器如支气管、卵巢、胆道胰腺等均可发生。
参与专家:编写组、负责人
男性乳房发育症(gynecomastia,GYN)是指由各种生理或病理因素导致的男性乳腺腺体组织异常良性增生、乳房脂肪组织异常沉积的一种临床疾病。其临床表现多为可触及或可见的乳房膨大。GYN临床常见,不同研...
参与专家:编写组、负责人
原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素-血管紧张素系统活性受抑,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征,又称Conn综合征…
参与专家:王玮、孙泽家、张小东