…近端肌无力为主要表现,DM患者则有肌炎改变和特征性皮疹;病理上以横纹肌纤维变性和间质炎症改变为特征。PM/DM可有多脏器损伤及伴发多种疾病甚至肿瘤。实验室检查血清肌酶水平增高,特别是肌酸激酶明显增高,肌…
参与专家:黄雯
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中枢神经系统症状、发热及肾脏损害为主要临床表现的…
参与专家:黄雯
…。每年仅欧洲和美国的心瓣膜置换患者约有15万,发生率为0.3%~1%每患者年。对术前已经患有感染性心内膜炎的患者,发生率为1%~5%每患者年。除赘生物形成外,PVE常致人工瓣膜部分破裂,瓣周漏,瓣环…
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
感染性心内膜炎(infectiveendocarditis,IE)是指由病原微生物经血行途径引起的心脏内膜表面的感染所致的疾病,特征性改变为赘生物的形成。瓣膜为最常受累部位,但感染也可发生在间隔缺损部位或腱索与心...
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经变性疾病。临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征的不同组合,表现为肌无力、肌萎缩、延髓...
参与专家:张巍