遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大,脾切除能显著改善症状。血液学特征为…
参与专家:彭广新、井丽萍
脾脏脱离正常解剖位置而位于腹腔的其他部位者,称为脾脱垂或异位脾:脾脏既有脱垂又能复位,呈活动或游走状者,称为游走脾。中年以上的经产妇产后发病率较高,有文献报道女性发病率可高于男性13倍,儿童期也有…
参与专家:马玲、杨尹默
脾囊肿是脾脏组织的瘤样囊性病变,随着影像学技术的进步以及其在临床应用的增加,脾囊肿越来越多地被发现。临床上其可被分为寄生虫性囊肿和非寄生虫性囊肿。寄生虫性囊肿以包虫病囊肿最多见。非寄生虫性脾囊肿可…
参与专家:马玲、杨尹默
脾脏肿瘤较为罕见,分为良性与恶性。良性脾肿瘤包括血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤等,其中血管瘤较常见;恶性脾肿瘤更加罕见,包括恶性淋巴瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等。良性脾脏肿瘤及恶性脾肿瘤早期常无症状,…
参与专家:马永蔌、杨尹默
脾破裂是指因受钝性打击、剧烈震荡、挤压和术中牵拉等因素而诱发的脾损伤,可分为中央破裂、包膜下破裂和真性破裂三型。前两型脾包膜完整,出血限于脾实质内或包膜下,出血量较小。临床上绝大多数脾损伤为真性脾…
参与专家:马永蔌
PCH是全身或局部受寒后突然发生血红蛋白尿为主要特征的溶血性疾病,是由 D-L冷溶血素介导的自身免疫性溶血性贫血。
参与专家:黄振东、施均
遗传性椭圆形红细胞增多症(HereditaryElliptocytosis ,HE)是一组异质性家族遗传性溶血病,特点是外周血中有大量的椭圆形成熟红细胞。经过近一百年的研究,目前认为HE是一组由于红细胞膜蛋白分子异常...
参与专家:彭广新、井丽萍
…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
血卟啉病是由于血红素生物合成途径中的特异酶的先天性或获得性缺乏引起的一组代谢性疾病,主要病理生理为卟啉或其前体,如δ-氨基-y-酮戊酸(δ-ALA)和胆色素原(PBG)生成和排泄增多,并在组织中蓄积...
参与专家:疾病编写组、宁光
脾功能亢进(简称脾亢)是一种临床综合征,表现为脾大,血液系统一系或多系的减少伴骨髓造血细胞相应增生。
参与专家:张正奎、杨尹默