脾脏肿瘤较为罕见,分为良性与恶性。良性脾肿瘤包括血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤等,其中血管瘤较常见;恶性脾肿瘤更加罕见,包括恶性淋巴瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等。良性脾脏肿瘤及恶性脾肿瘤早期常无症状,…
参与专家:马永蔌、杨尹默
门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
不典型慢性髓系白血病是一种少见的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN),主要累及中性粒细胞系别。其特征是外周血白细胞数增多,以不成熟和成熟粒细胞为主,而且有明显发育异常的表现。多为中老年人发病。Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性。新的研究发现部分aCML病例中存在CSF3R、ASXL1及SETBP1基因突变。…
参与专家:崔亚娟、张悦
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病,呈常染色体隐性遗传。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。本病的…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
…减少性紫癜,再生障碍性贫血,恶性肿瘤,脾功能亢进,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进,病毒性肝炎,其他类型的结缔组织病,辐射病等,均可导致血小板数值不同程度的减少。
参与专家:李洪强、魏辉
先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊性扩张。1972年由Vater首次报道。多在婴儿和儿童期发现,女性发病较男性高,根据国内文献报道,男女比例为1:3。主要临床表现为腹痛、腹部包块、黄疸、发热,病变可发生在除胆囊以外的肝内、肝外胆道的任何部位。特点以胆管囊性变为主。…
参与专家:疾病编写组、金先庆
…肉芽肿(granuloma)。急性期有发热、肝脏肿大、压痛,伴腹泻或排脓血便及外周血嗜酸性细胞增高。慢性期主要是肝脾肿大。晚期以门静脉周围纤维化病变为主,进一步发展为门静脉高压症、巨脾与腹水等。
参与专家:唐红
…包绕再生的肝细胞而形成大、小结节,正常肝小叶结构及血管解剖结构破坏而形成肝硬化。随着病情进展,晚期可出现肝功能衰竭、门静脉高压及多种并发症如腹水、肝性脑病、肝肾综合征、消化道出血、肝肺综合征等。
…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
…任何一个因素都有可能导致血栓的形成。小肠缺血、缺血性肝炎、胃肠道出血是其最重要的三大并发症。根据发病的缓急,可以分为急性、慢性。慢性发作时,大部分患者没有症状,但也可以在部分患者中出现腹水、脾增大、食管…