遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
免疫性血小板减少性症(immune thrombocytopenic purpura,ITP)亦称特发性血小板减少性紫癜。其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
慢性粒细胞白血病(CML)是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。本病以白细胞数增高和脾肿大为…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴细胞。血清中可检出EB病毒抗体…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
…glucan-branchingenzyme,GBE)的缺陷,导致异常的分支糖原在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统等部位贮积而致病,尤以肝细胞的损害最为严重。患儿在婴儿期即表现为生长障碍、肝脾肿大、进行性门脉性…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
溶血性贫血(haemolyticanaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。
参与专家:疾病编写组、吕善根中国人民解放军总医院、吴升华
急性白血病是儿童时期最常见的恶性疾病,其发病数占小儿恶性肿瘤的首位。其中急性淋巴细胞白血病(ALL)占75%;急性非淋巴细胞白血病(ANLL)占20%;急性未分化细胞白血病(AUL)占0.5%;急性混合型白血...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
糖原贮积病Ⅲ型(GlycogenStorage Disease typeⅢ,GSDⅢ)为常染色体隐性遗传,是由于脱支酶(debrancherenzyme)缺乏所致,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病等。GSDⅢ型的特点是累及肝脏、心肌和骨骼肌...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴细胞和网状细胞显著增生的恶性肿瘤,常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。肿瘤组织的成分复杂,包括肿瘤性与反应性两种,往往呈肉芽肿样改变,具有特征...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
粘连性肠梗阻是小儿常见的外科急腹症之一,也是腹部手术后常见的并发症,是由于感染或者其他机械性因素造成的腹腔内肠襻间粘连或肠襻与其他脏器间粘连或有束带形成所引起的肠梗阻。
参与专家:疾病编写组、张树成