单核细胞类白血病反应是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高(>50×109/L)和(或)存在有异常未成熟单核细胞,与某些白血病相类似,但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应是正常骨髓对某...
参与专家:张家源、魏辉
非重型再生障碍性贫血(非重再)是由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血...
参与专家:王书春、魏辉
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大,脾切除能显著改善症状。血液学特征为…
参与专家:彭广新、井丽萍
…可有中到重度溶血,外周血口形细胞可达10%~30%,MCV增高,MCHC减低,渗透脆性增加,脾切除无效。在国外,HST于1961年由Lock首先提出,国内于1983年首次报道。
参与专家:周康、张莉
遗传性椭圆形红细胞增多症(HereditaryElliptocytosis ,HE)是一组异质性家族遗传性溶血病,特点是外周血中有大量的椭圆形成熟红细胞。经过近一百年的研究,目前认为HE是一组由于红细胞膜蛋白分子异常...
参与专家:彭广新、井丽萍
…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血是红细胞内的代谢酶发生遗传缺陷而导致的一类血液疾病,至少涉及20种红细胞酶的缺陷。由于绝大多数酶病呈酶活力低下表现,临床症状以溶血性贫血多见, 所以红细胞酶病...
参与专家:周康、张莉
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症,是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。红细胞酶活性的缺乏可引起红细胞寿命缩短,临床表现为遗传性非球形红细胞性溶血性贫血。现已证实PK缺乏症是由...
参与专家:李建平、周康
慢性粒细胞性白血病是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。表现为持续性进行性外周血白细胞增高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞增高为主,脾肿大明显,甚至巨脾。本病有从慢性…
参与专家:顾闰夏、魏辉
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种少见的发生于婴幼儿的MDS/MPN,起源于多能造血干细胞的克隆性疾患,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征,主要是中性粒细胞系和单核细胞...
参与专家:潘丽娟、张悦