本病属于骨髓增殖性肿瘤,起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖,从而导致骨髓中巨核细胞异常增生,使周血血小板计数显著增高,超过400×109/L。…
参与专家:胡耐博、肖志坚
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP…
参与专家:刘晓帆、王建祥
血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的一组急性临床综合征,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关,其起病隐匿…
参与专家:郑晓辉、王建祥
POEMS综合征[多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Monoclonal protein)、皮肤改变(Skin changes)]的特征表现为单克隆性浆细胞疾病、周围神经病变以...
参与专家:徐燕、王建祥
类白血病反应是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高和(或)存在有异常未成熟白细胞,与某些白血病相类似,但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应并不与幼粒幼红细胞增多症同义,后者是...
参与专家:魏述宁、魏辉
妊娠期急性脂肪肝是发生于中晚期的一种罕见产科并症 ,其发病率为1/17000~1/13000。初产妇多见,平均发病年龄为 22 ~32岁,男胎及多胎妊娠多见。尽管有文献报道可以发生于孕20周,但AFLP 发生以32~38周...
参与专家:杨业洲、何海宁、杨冬梓
汉坦病毒肺综合征(Hantaviruspulmonary syndrome,以下简称HPS)是由辛诺柏病毒(SNV)及其相关汉坦病毒感染所致的以发热、两肺急性间质性炎症和心血管受累为特征的综合征,也称汉坦病毒心肺综合征(HCP...
参与专家:王中林、王建设
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)是MDS的一类亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷, 其病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,无效造血及恶性转化危险性 ,其临床特征是骨髓中造血细胞有发育异...
参与专家:章婧嫽
慢性粒细胞性白血病是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。表现为持续性进行性外周血白细胞增高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞增高为主,脾肿大明显,甚至巨脾。本...
参与专家:顾闰夏、魏辉