遗传性无纤维蛋白原血症由德国学者Rabe和Solomen等于1920年首先报道,迄今报道已逾150个家系。本病以纤维蛋白原缺乏或极低(0.2g/L)为特点。在欧美一些国家的发病率约1/100…
参与专家:刘葳、张磊
…因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
获得性凝血因子抑制物是一些能够直接中和血液中凝血蛋白或干扰凝血反应的病理性大分子成分,多数获得性凝血因子抑制物以抗体的形式出现,可继发于遗传性凝血因子缺乏的患者进行血制品治疗后,也可发生于...
参与专家:陈云飞、张磊
弥散性血管内凝血(DIC)是一种在严重原发病基础之上,以机体广泛的微血栓形成,伴随继发性纤维蛋白溶解亢进为特征的获得性全身性血栓-出血综合征。DIC并非一独立疾病,而是继发于已经明确诊断的严重疾病所…
参与专家:杨业洲、满奕村、古航
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症由Owren于1947年首先报道。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个前加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和凝...
参与专家:刘葳、张磊
…慢性肾静脉血栓形成者,因有充分时间建立侧支循环以改善肾静脉回流,临床表现多不明显。确诊有赖于选择性肾静脉造影。
参与专家:李国刚、黄雯
新生儿出血症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子合成不足及活性降低的自限性出血性疾病。…
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
休克不是一种疾病,而是机体对有效循环血容量严重不足的反映。产科休克仅指发生于孕产妇特有的休克,系指与妊娠、分娩有直接关系发生的休克。产科休克以失血性休克为主,其次为感染性休克。
参与专家:疾病编写组、黄立
流产指妊娠不足28周、胎儿体重不足1000g而终止者,分为自然流产和人工流产两种。妊娠12周以前自然终止者,称早期流产,在妊娠12周至不足28周自然终止者,称晚期流产。自然流产的发生率占全部妊娠的10%~...
参与专家:疾病编写组、边旭明