…改变(Skin changes)]的特征表现为单克隆性浆细胞疾病、周围神经病变以及具有以下一种或多种的特征:骨硬化性骨髓瘤、Castleman病(血管滤泡性淋巴结增生)、血管内皮生长因子(…
参与专家:徐燕、王建祥
急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺和肝…
参与专家:刘晓明、魏辉
缺铁性贫血是指由于体内贮存铁消耗殆尽、不能满足正常红细胞生成的需要时发生的贫血。在红细胞的产生受到限制之前,体内的铁贮存已耗尽,但还没有贫血,此时称为缺铁。缺铁性贫血的特点是骨髓及其他组织中缺乏可染…
参与专家:叶蕾、张莉
珠蛋白生成障碍性贫血原名“地中海贫血”、“海洋性贫血”,是由于遗传性珠蛋白基因缺陷导致一个或多个珠蛋白链合成率减低,从而珠蛋白链合成不平衡,血红蛋白生成缺陷,其他相对过多的珠蛋白亚单位损伤红细胞或前…
参与专家:李建平、张莉
…不同。
慢淋在西方国家发病率高,可达3~5/100000,是成年人最常见的白血病类型。临床上多见于老年男性,以乏力、淋巴结肿大、脾大等为主要表现。
慢淋的诊断主要依靠外周血淋巴细胞计数及特异的免疫表型。…
参与专家:李增军、王建祥
…内脏受累的表现。实验室检查有外周血嗜酸性粒细胞比例增高、高球蛋白血症及升高的急性期反应物。组织病理学检查提示深筋膜胶原纤维增生及纤维化,血管周围炎细胞浸润,部分嗜酸性粒细胞浸润,炎症可累及肌肉及皮下组织…
…证实PK缺乏症是由PK基因异常所致,主要是PK基因点突变,小部分患者表现为缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的因素。PK活性测定是诊断本病的主要手段。本病尚无特异性治疗方法。
我国尚无PK缺乏症…
参与专家:李建平、周康
…ineffective hamatopoiesis)及恶性转化危险性增高。其临床特征表现为主要发生于老龄人群的不明原因的慢性进行性血细胞减少(绝大多数为全血细胞减少)、骨髓造血细胞增多或正常,有发育异常的形态学改变、病程…
参与专家:张悦、肖志坚
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是起源于生发中心后终末分化B淋巴细胞的恶性克隆性浆细胞疾病,特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖并合成分泌单克隆免疫球蛋白,导致高钙血症、肾功能损害…
参与专家:徐燕、王建祥
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样…
参与专家:隋伟薇、李增军