血友病(hemophilia)是一组血液中缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
血友病B是一种以凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏为特征的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,主要表现为关节、肌肉及深部组织自发和创伤性出血。血友病B的主要治疗方法是FⅨ替代治疗,首选基因重组FⅨ(rFⅨ)或...
来源:《中华血液学杂志》 2022 年 43卷 3期
血友病A(HA)是基因缺陷导致凝血因子Ⅷ减少,引起机体凝血功能障碍并最终导致机体出血不止的一种遗传性疾病.目前预防治疗是我国HA的主要治疗方案,如使用凝血酶原复合物或补充凝血因子制剂,但长期使用机体...
来源:《医学综述》 2018 年 24卷 20期
…)和/或凝血酶原复合物。
2.2 抑制物清除治疗:目前根除血友病抑制物的主要方法是免疫耐受诱导治疗(ITI),国际ITI登记组资料显示69.7%的低危高反应性的血友病A伴抑制物患者ITI治疗成功,高危…
参与专家:薛峰、王建祥