视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的一种眼内恶性肿瘤,危害视力并可威胁生命。1597年Pawius对该病作了最早的临床描述,1921年毕华德报道了我国首例视网膜母细胞瘤。近些年来随着癌基因和抗癌基因的发现…
参与专家:彭惠、王勤美
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
确切病因不明,常染色体显性遗传占6%,其余为散发病例,其中25%为遗传突变,余为体细胞突变,有人认为与病毒感染因素有关。
病理
按肉眼观察和肿瘤生长的部位,分两种类型: (1)内生型:肿瘤起源于视网膜内核层,向玻璃体内生长,早期眼底检查易发现。(2)外生...
病史要点
因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,早期不易被家长发现。开始在眼内生长时外眼正常,当肿瘤突入到玻璃体或接近晶状体时,瞳孔区...
症状要点
早期症状为视力障碍,但由于该病多发于婴幼儿,不易被家长发现,往往失去早期就诊的机会。临床上许多患儿由于视力减退失去注视力而...
治疗原则
首要目的是挽救患者生命,并在此前提下尽可能保存患眼及视力。在制定治疗方案时,要全面综合地评估患者的具体情形:首先明确肿瘤是...
一般治疗
进食高蛋白、高脂肪、高维生素,易消化食物,以增强免疫力。
沿血液及淋巴向全身转移,受累器官中,脑及脑膜占第一位,颅肌次之,再次为淋巴结及长骨,腹部以肝最多见,不同时期可产生多种不同...
…病程最终多失明。后部型可单独发生或伴前部型,为视盘前原始玻璃体增殖的结果,典型的临床表现为视网膜劈裂。局部视网膜呈皱襞样隆起,其中包含来自玻璃体动脉的血管,可发生于眼底任何象限,但以颞下象限最多见。单纯…
参与专家:吴荣翰
…视网膜母细胞瘤是婴幼儿常见的眼科肿瘤,RB1基因是其唯一的致病基因。RB1基因由27个外显子和26个内含子组成,可发生点突变、缺失突变、插入突变等多种类型的突变,导致其失活,从而发病。除视网膜母细胞瘤外,在多种…
参与专家:许颂宵、吕建新
血管网状细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,占颅内肿瘤的2%,占后颅窝肿瘤的10%,脊髓肿瘤的2%~3%,好发于小脑半球或蚓部,少见于延髓、颈髓和胸髓,世界卫生组织分级WHO I级,属良性肿瘤。血管网织细胞瘤可以多发或伴发其他内脏肿瘤和囊肿,归为von Hippel-Lindau(VHL)家族性肿瘤综合征。单发的血管网织细胞瘤发病年龄为40~50岁;VHL病相关性血管网…
参与专家:于春江
眼眶继发性肿瘤为眼球及眶周肿瘤侵入眼眶的一组病变,原发部位恶性肿瘤多见,它们从邻近组织的孔、裂或间隙直接扩散到眼眶,引起眼球突出、移位等症状,影像学检查在诊断中起重要作用。
参与专家:盛文
家族性腺瘤性息肉病是常染色体显性遗传病。常在青春发育期出现结直肠腺瘤,肿瘤逐渐增多,甚至可布满所有结直肠粘膜,如不及时治疗,终将发生癌变。
参与专家:编写组、负责人
早产儿视网膜病变(ROP)是一种主要发生于低体重和低孕龄早产儿的双侧视网膜血管性疾病,未完全血管化的视网膜出现了新生血管和纤维增生,严重者可导致失明。全世界有19%的儿童失明由该病导致,是儿童致盲的…
参与专家:李秀云、王勤美
皮脂腺癌常起源于睑板腺和睫毛的皮脂腺,是一种局部浸润为主,可以发生淋巴转移和远处转移的恶性肿瘤,是最致命的眼附属器肿瘤。多见于50岁以上的女性,好发于上睑,多数发展较慢,少数病例恶性程度高,...
参与专家:崔红平
Coats病最早由George Coats于1908年提出,该病多见于青少年男性,亦可发生于成年人,常单眼发病,左右眼无差别,病程缓慢,呈进行性发展。…
参与专家:刘晓玲
中间葡萄膜炎是一组累及睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。占儿童葡萄膜炎的25%,成人葡萄膜炎的15%,大约80%的中间葡萄膜炎是双侧的,但是双眼在严重程度上可不对称…
参与专家:蔡莉