风湿热多见于儿童和青少年,是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的非化脓性炎症性疾病,可影响全身结缔组织,主要表现为心脏炎、关节炎、环形红斑、舞蹈症和皮下结节,其中以心脏炎和关节炎最为突出,少...
参与专家:叶玉津、杨娉婷
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。...
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
痛风是嘌呤代谢紊乱和(或)尿酸排泄减少而致血尿酸水平升高,尿酸盐(MSU)晶体沉积于组织或器官并引起组织损伤的一组临床综合征,主要表现为反复发作性关节红、肿、热、痛与功能障碍,甚至关节畸形、肾...
参与专家:青玉凤、戴冽
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之...
参与专家:李超、李彩凤
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL抗体)导致的一组临床表现的总称。APL抗体由一组异质性抗体组成,包括狼疮抗凝物(lupus anti-coa...
参与专家:黄雯
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及容量显著增多为...
参与专家:方力维、张悦
本病属于骨髓增殖性肿瘤,起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖,从而导致骨髓中巨核细胞异常增生,使周血血小板计数显著增高,超过400×109/L。主要临床表现为出血或血栓,...
参与专家:胡耐博、肖志坚
红斑性肢痛症是少见的一种原因不明的阵发性末梢血管舒缩功能障碍性周围自主神经疾病,临床特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀,并产生剧烈的烧灼样疼痛,多发生于双足。分为原发性、继发性和特发...
参与专家:李菁晶、王春雪
支气管哮喘(bronchialasthma, 简称哮喘)是由多种细胞参与的气道慢性炎症性疾病,包括气道的炎性细胞(如嗜酸粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞)、结构细胞(如平滑肌细胞、气道上皮细胞等),...
参与专家:沈华浩、颜伏归、黄华琼、王辰
儿童真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病,临床血液学表现为红系为主的三系增生,晚期可出现全血细胞减少和髓外造血表现。出血和血栓形成为其主要并发症。儿童中的发病率为0.1...
参与专家:万杨、陈晓娟