是由于大剂量化/放疗等原因引起肝小叶中央静脉和小叶下静脉、血窦内皮细胞损伤,导致肝内小静脉和血窦的非血栓性狭窄闭塞,同时伴有小叶中心肝细胞的不同程度的坏死。在临床上表现为肝肿大,腹水,体重...
参与专家:陈欣、王建祥
糖尿病视网膜病变( diabetic retinopathy, DR )是糖尿病严重的并发症之一, 也是常见的致盲性眼病。在发达国家DR 是致盲的前三位因素之一, 随着我国人民生活水平的提高, 尤其在经济较发达的大中城市, DR...
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
…纤维蛋白沉积和血小板聚集,形成广泛的微血栓,导致循环功能和其他内脏功能障碍的消耗性凝血病,继发性纤维蛋白溶解,发生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。
参与专家:张磊、王建祥
…维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子…
参与专家:张磊
溶酶体脂质贮积病包括GM1神经节苷脂病、GM2神经节苷脂病、神经鞘磷脂沉积病、Fabry病、异染性脑白质营养不良症、Krabbe病和神经酰胺沉积病等。
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
肝脏在造血系统及凝血功能方面起重要作用,凝血系统中绝大部分凝血因子在肝脏合成,部分抗凝物质也在肝脏合成。肝脏能清除多种凝血及纤溶过程中的产物。严重的肝病患者,肝脏的合成和清除功能障碍,导致患者出凝血…
参与专家:陈云飞、张磊
遗传性无纤维蛋白原血症由德国学者Rabe和Solomen等于1920年首先报道,迄今报道已逾150个家系。本病以纤维蛋白原缺乏或极低(0.2g/L)为特点。在欧美一些国家的发病率约1/100…
参与专家:刘葳、张磊
肾静脉血栓形成(renal venous thrombosis,RVT)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起的一系列病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生部位有主干、单...
参与专家:李国刚、黄雯
肾动脉闭塞是指肾动脉主干或较大分支由于血管壁或血液因素或外伤及创伤性诊疗手段等因素导致肾动脉管腔内发生的部分或完全闭塞。临床上,肾动脉完全闭塞相对少见,但却是影响患者肾功能的最常见疾病。其...
参与专家:李国刚、黄雯
…导致脑软化、脑萎缩,而致老年性痴呆,生存质量大大降低,由于糖尿病患者多伴有高血压,因此出血性脑血管病并非罕见,且死亡率可高达90%以上。
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅