颅内畸胎瘤(下文称“畸胎瘤”)在中枢神经系统肿瘤中比较少见,约占颅内原发性肿瘤的0.4%,亚洲人群发病率相对较高。通常发生于中线部位,最常见于松果体区、鞍区等位置。畸胎瘤通常由两种或三种胚层分化而来…
参与专家:赵洪洋、闫鹏飞
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病理
畸胎瘤多发生于中线部位,以松果体区最常见(约半数以上),其次是鞍区,少数患者亦可同时累及上述区域;有时亦可见于丘脑、基底节...
恶性畸胎瘤瘤细胞可经脑脊液或者血液进行种植播散。如行脑室腹腔分流术时,瘤细胞即可经引流的脑脊液(CSF)播散至腹腔。
病史要点
根据患者临床症状(如青少年患者出现颅内压增高、性早熟、尿崩症、Parinaud综合征等,应怀疑本病可能),结合影像学、实验室检查等...
症状要点
1.松果体区畸胎瘤
松果体区畸胎瘤的常见症状包括:(1)颅内压增高症状、压迫症状、内分泌症状。病程一般较短,可为数月至半年左右...
颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的先天性良性脂肪组织肿瘤,2000年WHO神经系统肿瘤分类中归于脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤中。在临床上极为少见,大多数发现于尸检,好发于脑中线附近结构,尤其…
参与专家:赵世光
表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤系胚胎发育过程中残存的胚层细胞发展而成的椎管内胚胎组织异位性肿瘤。依据组织结构不同可分为表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤。前两种是由外胚层组织发生而成,皮样囊肿仅含表皮组织…
参与专家:刘东康、王贵怀
表皮样囊肿是起源于残留在中枢神经中的胚胎细胞(成上皮细胞)的肿瘤。这种胚胎细胞在胚胎发育的3~5周当神经管脱离外胚叶闭合时遗留在神经管内。由于胚胎细胞埋藏的部位不同决定了肿瘤发生的不同部位。…
参与专家:雷霆
生殖细胞瘤是最常见的生殖细胞起源的肿瘤。多见于脑的中线部位,好发于松果体区。松果体区生殖细胞瘤占50%以上,也可发生于鞍上区、丘脑和基底节区、小脑等部位。…
参与专家:林松、于洮
皮样囊肿是一类少见的先天性良性肿瘤,约占颅内肿瘤的0.3%,由于胚胎发育过程中外胚层发育缺陷而形成。皮样囊肿含有与皮肤相似的结构,多发生于靠近中线的部位,近一半病例合并有其他先天畸形。
参与专家:张建民
中颅窝脑膜瘤是指起自蝶骨大翼内侧中颅窝底的脑膜瘤。因易与蝶骨嵴脑膜瘤、海绵窦外侧壁脑膜瘤、天幕脑膜瘤等混淆,有人将其定义为主体75%以上附着于中颅窝的脑膜瘤。临床不常见,仅占颅内脑膜瘤的2%~3.2…
参与专家:程宏伟
颅咽管瘤是沿胚胎颅咽管的发生路径生长的颅内先天性上皮性肿瘤。1903年,奥地利病理学家Erdheim确认了肿瘤的基本病理学特点,而“颅咽管瘤”这一名称由Cushing在1932年最终确定并沿用至今。…
参与专家:潘军、漆松涛
…原因是孕期缺乏叶酸导致神经管闭合不良,其他可能原因有家族遗传、创伤、感染、辐射、代谢疾病和药物等,是一种严重的先天性神经系统畸形,由于可导致终身大小便功能障碍和肢体运动障碍,必须到专业的小儿神经外科治疗…
参与专家:姚红新
肾母细胞瘤是来源于肾胚基细胞的恶性肿瘤,是小儿泌尿系统中最常见的原发性肾脏恶性肿瘤,1899年Wilms对此病做了详细病理描述,又称Wilms瘤。
肾母细胞瘤占儿童所有实体肿瘤的8%,占泌尿系统恶性肿瘤的...
参与专家:管考鹏、张小东