颅咽管瘤是沿胚胎颅咽管的发生路径生长的颅内先天性上皮性肿瘤。1903年,奥地利病理学家Erdheim确认了肿瘤的基本病理学特点,而“颅咽管瘤”这一名称由Cushing在1932年最终确定并沿用至今。…
参与专家:潘军、漆松涛
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
颅咽管瘤的细胞学发生机制主要有以下两种学说。
(1)胚胎残余学说:腺垂体形成过程中,颅咽管向上旋转,残余的上皮细胞巢可存在于...
病理
颅咽管瘤病理学上表现为WHOⅠ级的良性肿瘤,主要被分为两类:成釉细胞型颅咽管瘤和鳞状乳头型颅咽管瘤。前者囊性病变多见,同时钙化...
病史要点
颅咽管瘤可见于各个年龄段,多见于儿童及青少年。通常由于其生长缓慢的特点,起病的症状和体征往往呈隐匿性,且个体差异大。临床表...
症状要点
(1)内分泌改变:儿童主要表现为生长发育缓慢,青春期患儿第二性征发育迟缓;成年人主要表现为男性性功能障碍或缺失,女性月经紊乱...
治疗原则
颅咽管瘤手术原则是选择合适的手术入路,在尽量减少重要结构损害的前提下追求肿瘤的全切除。只有真正意义上的全切除才有可能使患者...
一般治疗
追求在安全的前提下尽量手术全切除肿瘤,减少复发是取得肿瘤长期控制最重要的手段,首次手术是最佳全切除机会,复发患者由于黏连、...
肿瘤生长部位险要,位于人体的内分泌中枢(下丘脑-垂体轴结构),在三脑室壁内的下丘脑神经组织呈侵袭性生长,且超过90%的肿瘤伴有...
颅咽管瘤是一种多在鞍区生长的先天性肿瘤,其起源于颅咽管经过的路径并生长缓慢。颅咽管瘤是颅内发病率较高的先天性肿瘤之一,流行病资料显示颅内肿瘤的5%~7% , 鞍区肿瘤的30%是颅咽管瘤。发病没有年龄…
参与专家:疾病编写组、朱大龙
舌咽、迷走、副及舌下神经均起自延髓,神经由延髓发出后于脑池内相邻,全称为后组颅神经。在颅底或脑干病变或外科手术的患者中,由于改组神经紧密相邻,常常同时受累而表现为一组特征性症状和体征,称为后组颅…
参与专家:余新光
NPAF是蝶腭孔区、鼻咽顶部、后鼻孔区最常见的良性肿瘤,好发于10~25岁青年男性。属良性肿瘤但有很强的生物破坏性肿瘤常沿自然裂隙或孔向周围扩展并破坏周围组织,向前可侵及鼻腔、后组筛窦、蝶窦、眼眶,…
参与专家:王秀、王秋萍
鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤,原发于枕骨基底部、蝶骨体及翼突内侧骨膜,由致密结缔组织、弹性纤维及血管组成。主要局限在鼻腔后部及鼻咽部,伴随肿瘤生长压迫周围组织,可能侵及鼻窦、眼眶、翼腭窝、…
参与专家:马仁强、雷文斌
舌咽神经痛是指发生在舌咽神经分布区域的阵发性剧烈疼痛。疼痛性质与三叉神经痛相似,但患病率较低。可分为原发性舌咽神经痛和继发性舌咽神经痛。
参与专家:梁新华
…多数表现为炎症反应性增生的良性过程,但有局部复发、侵袭及远处转移等恶性肿瘤行为。头颈部IMT最常见于鼻窦,尤其是上颌窦,也可见于咽、喉、气管等。
参与专家:李立锋、陈晓红
鼻咽癌是发生于鼻咽部的恶性肿瘤,最常见于咽隐窝。病理类型以鳞状细胞癌最多见,世界卫生组织(WHO)将其分为2个亚型:角化型和非角化型。常见于中国血统人,特别是中国的两广(广东和广西)、东南亚、北非和…
参与专家:高延永、陈晓红
鼻咽囊肿是鼻咽部各种囊肿性疾病的统称。囊肿为广基型半透明的球形或半球形肿物,腺管阻塞时,囊内集聚黄白色稠厚的胶样液体,平时表现为咽部肿物,继发感染时出现上呼吸道感染症状、鼻咽部脓性分泌物、枕部头痛、…
参与专家:负责人
…颈静脉球体可沿迷走神经和舌咽神经耳支到达鼓室底部或鼓岬部。颈静脉球体的生理功能尚不明确,有学说提出它的功能与颈动脉体相似,能接受血液中氧和二氧化碳浓度改变的刺激,是一种化学感受器,也可能与某些内分泌功能…
参与专家:郭燕、孔慧